# Dupla saída do ventrículo direito com defeito do septo ventricular subpulmonar > Página oficial: https://raras.org/doenca/dupla-saida-do-ventriculo-direito-com-defeito-do-septo-ventricular-subpulmonar > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 99045 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99045 - **CID-10**: Q20.1 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples A **dupla saída do ventrículo direito com defeito do septo ventricular subpulmonar** é uma cardiopatia congênita rara identificada pelo código **CID-10 Q20.1** e pelo código Orphanet **ORPHA:99045**. O quadro pode se manifestar por alterações na oxigenação do organismo, como a **cianose** (coloração arroxeada ou azulada na pele). A literatura científica descreve abordagens cirúrgicas reparadoras, como a cirurgia de troca arterial neonatal, para a correção das alterações do fluxo sanguíneo. No Brasil, a condição não possui um PCDT próprio nem medicamentos dispensados pelo SUS, mas o sistema público disponibiliza procedimentos de reabilitação e exames genéticos. ## Descrição clínica A tetralogia de Fallot (TF), anteriormente conhecida como tetralogia de Steno-Fallot, é um defeito cardíaco congênito caracterizado por quatro defeitos cardíacos específicos. Classicamente, os quatro defeitos são: estenose pulmonar, que é o estreitamento da saída do ventrículo direito; uma comunicação interventricular, que é um orifício que permite o fluxo sanguíneo entre os dois ventrículos; hipertrofia ventricular direita, que é o espessamento do músculo ventricular direito; e uma aorta cavalgante, que é onde a aorta se expande para permitir a entrada de sangue de ambos os ventrículos. ## Epidemiologia e herança ## Perguntas frequentes ### O que significa a sigla DORV com defeito subpulmonar? A sigla DORV refere-se à dupla saída do ventrículo direito, que, quando associada ao defeito do septo ventricular subpulmonar (VSD), também é descrita na literatura como anomalia de Taussig-Bing. O quadro possui o código internacional ORPHA:99045 e a classificação CID-10 Q20.1. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99045); [7] Double outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect (Taussig-Bing anomaly) and other com (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29174590/) ### Quais sinais clínicos podem ser observados? Entre os sinais documentados na literatura médica está a **cianose** (coloração arroxeada ou azulada da pele decorrente de baixos níveis de oxigênio). Investigações clínicas também relatam a eventual detecção de alterações anatômicas das vias aéreas, como a **estenose traqueal** (estreitamento da traqueia). - Fontes: [4] The finding of an undiagnosed long segment tracheal stenosis in a cyanotic child undergoing an arterial switch (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26701990/) ### Como é realizado o diagnóstico desta cardiopatia congênita? O diagnóstico pode ser estabelecido ainda no período gestacional por meio da ecocardiografia fetal, que identifica as anomalias associadas. Além disso, a base do NCBI GTR registra a existência de 1 teste genético disponível para a avaliação diagnóstica. - Fontes: [6] Accuracy of fetal echocardiography in detecting lesions associated with, and predicting surgical plan for, dex (2026) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41614972/); [10] NCBI GTR — 1 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Double%20outlet%20right%20ventricle%20with%20subpulmonary%20ventricular%20septal%20defect) ### Existe tratamento medicamentoso dispensado pelo SUS? Não constam medicamentos dispensados pelo SUS ou incorporados pela CONITEC para esta enfermidade específica. A abordagem descrita na literatura médica é eminentemente cirúrgica, como a cirurgia de transposição arterial em recém-nascidos. - Fontes: [3] Current expectations of the arterial switch operation in a small volume center: a 20-year, single-center exper (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26911711/); [8] The Neonatal Arterial Switch Operation: Technical Pearls. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28007063/); [9] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Existe PCDT oficial do Ministério da Saúde para esta condição? Esta doença não possui Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) publicado pelo Ministério da Saúde e não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras. O acompanhamento pelo SUS ocorre por meio de procedimentos gerais, incluindo o atendimento em reabilitação para doenças raras. - Fontes: [9] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Dupla saída do ventrículo direito com defeito do septo ventricular subpulmonar. Disponível em: https://raras.org/doenca/dupla-saida-do-ventriculo-direito-com-defeito-do-septo-ventricular-subpulmonar **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/dupla-saida-do-ventriculo-direito-com-defeito-do-septo-ventricular-subpulmonar **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=99045