# Dupla saída do ventrículo direito, tipo Fallot

> Página oficial: https://raras.org/doenca/dupla-saida-do-ventriculo-direito-tipo-fallot
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 99043 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99043
- **CID-10**: Q20.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A dupla saída do ventrículo direito, tipo Fallot, é uma alteração congênita rara na estrutura do coração, identificada pelo código ORPHA:99043. Ela envolve características anatômicas específicas nos vasos e câmaras cardíacas, embora sua lista padrão de sintomas ainda não esteja catalogada nas bases oficiais. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não possui medicamentos específicos fornecidos pelo SUS.

## Descrição clínica

Condição cardíaca congênita rara onde a aorta e a artéria pulmonar se originam predominantemente do ventrículo direito. Frequentemente associada a uma comunicação interventricular e estenose pulmonar, dificultando o fluxo sanguíneo para os pulmões.

## Epidemiologia e herança


## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CLORIDRATO DE AMBROXOL, ESPECBAC, TOSSLAB, FLUIBRON, FLUISOLVAN, AMBROL, SEDAVAN, MUCOXOLAN, MUCOSOLVAN, NEOSSOLVAN, BEXMUCO, SPECTOFLUX

## Perguntas frequentes

### O que é dupla saída do ventrículo direito, tipo Fallot?

É uma alteração congênita rara no coração registrada pelo código ORPHA:99043 e classificada no CID-10 como Q20.1. Trata-se de uma anomalia anatômica estrutural que envolve as vias de saída ventriculares.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99043); [8] Aortic Arch Phenotypes in Double Outlet Right Ventricle (DORV)-Implications for Surgery and Multi-Modal Imagin (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36005426/)

### A condição é hereditária ou tem causas genéticas conhecidas?

O modo de herança genética e os genes específicos causadores ainda não foram definidos nas bases oficiais. No entanto, existem 11 testes genéticos catalogados no NCBI GTR voltados à sua avaliação diagnóstica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99043); [19] NCBI GTR — 11 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Double%20outlet%20right%20ventricle%20with%20subaortic%20or%20doubly%20committed%20ventricular%20septal%20defect%20with%20pulmonary%20stenosis)

### Quais são os principais sintomas descritos?

A lista padronizada de sintomas clínicos e suas frequências ainda não estão catalogadas no catálogo Orphanet. A manifestação clínica decorre do padrão hemodinâmico e das características estruturais de cada caso.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99043); [5] Hemodynamic rounds: Transcatheter creation of ventricular septal defect in pulmonary arterial hypertension wit (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40352422/); [13] Infective endocarditis in an adult male patient with tetralogy of Fallot physiology secondary to double outlet (2026) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41808219/)

### Existe tratamento ou medicamento dispensado pelo SUS?

A condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, não havendo remédios específicos dispensados pelo SUS. O sistema público disponibiliza em sua tabela procedimentos de atendimento em reabilitação para doenças raras.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99043); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico no sistema público de saúde?

A investigação conta com procedimentos previstos na tabela do SUS, como cariótipo e pesquisa de microdeleções por FISH. Também constam no rol do SUS o sequenciamento completo do exoma e a dosagem de alfa-fetoproteína.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99043)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Dupla saída do ventrículo direito, tipo Fallot. Disponível em: https://raras.org/doenca/dupla-saida-do-ventriculo-direito-tipo-fallot
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