# Duplo orifício da válvula mitral

> Página oficial: https://raras.org/doenca/duplo-orificio-da-valvula-mitral
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 95474 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/95474
- **CID-10**: Q23.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O duplo orifício da válvula mitral é uma alteração congênita rara em que a válvula mitral do coração se desenvolve com duas aberturas em vez de uma. Algumas pessoas não sentem nada ao longo da vida, enquanto outras podem ter vazamento de sangue pela válvula, chamado de regurgitação mitral. O diagnóstico é feito por exames que avaliam as imagens do coração, como o ecocardiograma. Essa condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, e o tratamento cirúrgico é indicado conforme a avaliação individual na rede de saúde.

## Descrição clínica

Malformação congênita rara onde a válvula mitral apresenta dois orifícios em vez de um, podendo causar regurgitação ou estenose. Geralmente assintomática, mas pode levar a insuficiência cardíaca em casos graves.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O que é duplo orifício da válvula mitral?

É uma anomalia congênita rara do coração na qual a válvula mitral apresenta duas aberturas anatômicas. Ela está catalogada sob o código CID-10 Q23.8 e no portal Orphanet pelo código ORPHA:95474.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95474); [13] A Rare Cardiac Malformation: Isolated Double-Orifice Mitral Valve. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40965866/)

### A condição é hereditária ou tem causa genética definida?

Até o momento, não há genes causadores catalogados para o duplo orifício da válvula mitral. O padrão de herança genética também não se encontra catalogado nos registros oficiais de doenças raras.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95474); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19268/index)

### Quais são os principais sintomas?

A manifestação é variável, existindo relatos de indivíduos completamente assintomáticos. Em outros casos, a condição pode causar regurgitação mitral congênita de grau importante.
- Fontes: [9] Isolated double orifice mitral valve in a young asymptomatic woman. (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26204470/); [14] Double orifice mitral valve: A rare cause of isolated severe congenital mitral regurgitation. (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32641896/)

### Como é feito o diagnóstico?

A investigação é realizada principalmente por meio do ecocardiograma transtorácico. A modalidade tridimensional permite examinar em detalhes a anatomia funcional das aberturas valvares.
- Fontes: [3] Transthoracic three-dimensional echocardiography visualization of functional anatomy of double-orifice mitral  (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25908794/)

### Existe protocolo e tratamento pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O cuidado e eventuais procedimentos de reparo valvar são encaminhados pela rede especializada de cardiologia do SUS.
- Fontes: [16] Double-orifice mitral valve repair. (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30511602/); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Duplo orifício da válvula mitral. Disponível em: https://raras.org/doenca/duplo-orificio-da-valvula-mitral
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