# Encefalite autoimune

> Página oficial: https://raras.org/doenca/encefalite-autoimune
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 622014 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/622014
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Inflamação do cérebro secundária a uma resposta imunológica desencadeada pelo próprio corpo.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (44 fenótipos HPO)

- **EEG com atividade lenta focal** — HPO: HP:0010843
- **Pleocitose do LCR** — HPO: HP:0012229
- **Tomografia por emissão de pósitrons com FDG cerebral anormal** — HPO: HP:0012658
- **Irritabilidade** — HPO: HP:0000737
- **Ansiedade** — HPO: HP:0000739
- **Bandas oligoclonais de imunoglobulina G no LCR** — HPO: HP:6000397
- **EEG com lentificação temporal** — HPO: HP:6001115
- **Vertigem paroxística** — HPO: HP:0010532
- **Anti-CASPR2** — HPO: HP:5000005
- **Anticorpo anti-GABA(B)R** — HPO: HP:5000010
- **Comportamento atípico** — HPO: HP:0000708
- **Psicose** — HPO: HP:0000709
- **Depressão** — HPO: HP:0000716
- **Letargia** — HPO: HP:0001254
- **Deterioração mental** — HPO: HP:0001268
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Comprometimento da memória de curto prazo** — HPO: HP:0033687
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315
- **Aumento da concentração de proteína no LCR** — HPO: HP:0002922
- **Positividade para anticorpo anti-Hu** — HPO: HP:5000016
- **Anticorpo anti-LGI1** — HPO: HP:5000020
- **Encefalite infecciosa** — HPO: HP:0002383
- **Neoplasia maligna do sistema nervoso central** — HPO: HP:0100836
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250
- **Hiponatremia** — HPO: HP:0002902
- **Paralisia** — HPO: HP:0003470
- **Estado de mal epiléptico** — HPO: HP:0002133
- **Bócio** — HPO: HP:0000853
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873
- **Imunodeficiência** — HPO: HP:0002721
- **Edema cerebral** — HPO: HP:0002181
- **Vasculite cerebral** — HPO: HP:0005318
- **Morfologia anormal da substância branca cerebral** — HPO: HP:0002500
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017
- **Crise de início generalizado** — HPO: HP:0002197
- **Crise de início focal** — HPO: HP:0007359
- **Má oclusão de mordida aberta anterior** — HPO: HP:0009102
- **Flexão limitada do pescoço** — HPO: HP:0005991
- **Encefalopatia aguda** — HPO: HP:0006846
- _...e mais 4 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/encefalite-autoimune._

## Medicamentos em desenvolvimento (4)

- METHYLPREDNISOLONE SODIUM SUCCINATE — Fase Phase 3 (Glucocorticoid receptor agonist)
- METHYLPREDNISOLONE HEMISUCCINATE — Fase Phase 3 (Glucocorticoid receptor agonist)
- INEBILIZUMAB — Fase Phase 2 (B-lymphocyte antigen CD19 binding agent)
- OCRELIZUMAB — Fase Phase 2 (B-lymphocyte antigen CD20 binding agent)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0020640

## Ensaios clínicos ativos (34)

- **NCT07526493** [RECRUITING]: Safety and Pharmacodynamics of QH103 Cell Injection in the Treatment of Patients With Relapsed/Refractory Antibody-Mediated Neurological Autoimmune Diseases. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07526493
- **NCT05503264** [RECRUITING]: A Study to Evaluate the Efficacy, Safety, Pharmacokinetics (PK), and Pharmacodynamics (PD) of Satralizumab in Participants With Anti-N-methyl-D-aspartic Acid Receptor (NMDAR) or Anti-leucine-rich Glioma-inactivated 1 (LGI1) Encephalitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05503264
- **NCT06019975** [RECRUITING]: FDG-PET in the Diagnosis of Autoimmune Encephalitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06019975
- **NCT07477015** [RECRUITING]: Study of Pathogenic Mechanisms and Identification of Novel Autoantibodies in Autoimmune Encephalitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07477015
- **NCT06863974** [RECRUITING]: High-throughput Omic Technology for Identification of Biomarkers of Relapsing Acute Disseminated Encephalomyelitis in Immune Cell Network — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06863974
- **NCT07158229** [RECRUITING]: Long-term Impact of NMDAR Encephalitis, Level 3 — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07158229
- **NCT07337785** [RECRUITING]: CD19/BCMA-Targeted UCAR-T for Patients With Neurological Autoimmune Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07337785
- **NCT04806620** [RECRUITING]: Unhide® Project: A Digital Health Platform to Collect Lifestyle Data for Brain Inflammation Research — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04806620
- **NCT06939166** [RECRUITING]: Universal Chimeric Antigen Receptor T-Cell （UCAR T-cell） Therapy Targeting CD19/B Cell Maturation Antigen （CD19/BCMA） in Patients With r/r Neurological Autoimmune Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06939166
- **NCT03993262** [RECRUITING]: Trial to Evaluate Efficacy and Safety of Bortezomib in Patients With Severe Autoimmune Encephalitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03993262

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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