# Encefalite autoimune

> Página oficial: https://raras.org/doenca/encefalite-autoimune
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 622014 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/622014
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A encefalite autoimune é uma inflamação no cérebro que acontece quando as próprias defesas do corpo atacam o sistema nervoso. O quadro costuma causar alterações de comportamento, confusão mental, problemas de memória e crises convulsivas. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de diretrizes (PCDTs) de doenças raras do Ministério da Saúde, sendo o cuidado conduzido pela rede especializada do SUS. O diagnóstico exige investigação com exames do líquor da espinha, eletroencefalograma e rastreamento de autoanticorpos.

## Descrição clínica

Inflamação do cérebro secundária a uma resposta imunológica desencadeada pelo próprio corpo.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (44 fenótipos HPO)

- **EEG com atividade lenta focal** — HPO: HP:0010843
- **Pleocitose do LCR** — HPO: HP:0012229
- **Tomografia por emissão de pósitrons com FDG cerebral anormal** — HPO: HP:0012658
- **Irritabilidade** — HPO: HP:0000737
- **Ansiedade** — HPO: HP:0000739
- **Bandas oligoclonais de imunoglobulina G no LCR** — HPO: HP:6000397
- **EEG com lentificação temporal** — HPO: HP:6001115
- **Vertigem paroxística** — HPO: HP:0010532
- **Anti-CASPR2** — HPO: HP:5000005
- **Anticorpo anti-GABA(B)R** — HPO: HP:5000010
- **Comportamento atípico** — HPO: HP:0000708
- **Psicose** — HPO: HP:0000709
- **Depressão** — HPO: HP:0000716
- **Letargia** — HPO: HP:0001254
- **Deterioração mental** — HPO: HP:0001268
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Comprometimento da memória de curto prazo** — HPO: HP:0033687
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315
- **Aumento da concentração de proteína no LCR** — HPO: HP:0002922
- **Positividade para anticorpo anti-Hu** — HPO: HP:5000016
- **Anticorpo anti-LGI1** — HPO: HP:5000020
- **Encefalite infecciosa** — HPO: HP:0002383
- **Neoplasia maligna do sistema nervoso central** — HPO: HP:0100836
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250
- **Hiponatremia** — HPO: HP:0002902
- **Paralisia** — HPO: HP:0003470
- **Estado de mal epiléptico** — HPO: HP:0002133
- **Bócio** — HPO: HP:0000853
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873
- **Imunodeficiência** — HPO: HP:0002721
- **Edema cerebral** — HPO: HP:0002181
- **Vasculite cerebral** — HPO: HP:0005318
- **Morfologia anormal da substância branca cerebral** — HPO: HP:0002500
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017
- **Crise de início generalizado** — HPO: HP:0002197
- **Crise de início focal** — HPO: HP:0007359
- **Má oclusão de mordida aberta anterior** — HPO: HP:0009102
- **Flexão limitada do pescoço** — HPO: HP:0005991
- **Encefalopatia aguda** — HPO: HP:0006846
- _...e mais 4 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/encefalite-autoimune._

## Medicamentos em desenvolvimento (4)

- METHYLPREDNISOLONE SODIUM SUCCINATE — Fase Phase 3 (Glucocorticoid receptor agonist)
- METHYLPREDNISOLONE HEMISUCCINATE — Fase Phase 3 (Glucocorticoid receptor agonist)
- INEBILIZUMAB — Fase Phase 2 (B-lymphocyte antigen CD19 binding agent)
- OCRELIZUMAB — Fase Phase 2 (B-lymphocyte antigen CD20 binding agent)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0020640

## Ensaios clínicos ativos (36)

- **NCT07707739** [RECRUITING]: Plasma Exchange in Pediatric Autoimmune Encephalitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07707739
- **NCT07093333** [RECRUITING]: A Study in Participants With Anti-NMDAR Encephalitis and Anti-NMDAR Autoantibody-Associated Psychiatric Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07093333
- **NCT07526493** [RECRUITING]: Safety and Pharmacodynamics of QH103 Cell Injection in the Treatment of Patients With Relapsed/Refractory Antibody-Mediated Neurological Autoimmune Diseases. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07526493
- **NCT07488117** [RECRUITING]: Is [18F]-DPA-714 PET a Good Marker of Neuroinflammation in Autoimmune Encephalitis? — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07488117
- **NCT07337785** [RECRUITING]: CD19/BCMA-Targeted UCAR-T for Patients With Neurological Autoimmune Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07337785
- **NCT07158229** [RECRUITING]: Long-term Impact of NMDAR Encephalitis, Level 3 — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07158229
- **NCT07477015** [RECRUITING]: Study of Pathogenic Mechanisms and Identification of Novel Autoantibodies in Autoimmune Encephalitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07477015
- **NCT06939166** [RECRUITING]: Universal Chimeric Antigen Receptor T-Cell （UCAR T-cell） Therapy Targeting CD19/B Cell Maturation Antigen （CD19/BCMA） in Patients With r/r Neurological Autoimmune Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06939166
- **NCT06584045** [RECRUITING]: Efficacy and Safety of Calculus Bovis Sativus (CBS) for Adult Encephalitis (CBSinEncephalitis) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06584045
- **NCT07133113** [RECRUITING]: Medium-term Effects of Treatments in Autoimmune Encephalitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07133113

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## Perguntas frequentes

### O que causa a encefalite autoimune?

A condição é causada por uma inflamação no cérebro resultante de um ataque do próprio sistema imunológico contra o tecido cerebral. Não há genes hereditários catalogados para essa doença, estando frequentemente associada à produção de autoanticorpos neuronais específicos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/622014); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais são os principais sinais da doença?

Os sintomas incluem comprometimento da memória de curto prazo, confusão, comportamento atípico, depressão, irritabilidade e psicose. Além disso, manifestações graves como convulsões, estado de mal epiléptico, febre, cefaleia e paralisias podem ocorrer com frequência.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como é feito o diagnóstico da encefalite autoimune?

A confirmação depende da análise do líquido cefalorraquidiano, que pode demonstrar aumento de proteínas, pleocitose e bandas oligoclonais. Exames complementares como eletroencefalograma, PET cerebral e a detecção de autoanticorpos específicos no sangue ou no líquor também são decisivos.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A encefalite autoimune tem tratamento dispensado pelo SUS?

A encefalite autoimune não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde nem tem dispensação padronizada por protocolo próprio. O acompanhamento e o tratamento clínico de suporte são realizados pela rede de referência do SUS de acordo com a avaliação médica individual.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A encefalite autoimune é uma doença hereditária?

Não há dados em catálogos oficiais que indiquem transmissão hereditária ou padrão de herança familiar para esta condição. Trata-se de uma síndrome de natureza imunomediada e inflamatória, sem genes causais mapeados.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/622014)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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