# Encefalite disseminada aguda

> Página oficial: https://raras.org/doenca/encefalite-disseminada-aguda
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 83597 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/83597
- **CID-10**: G04.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A **encefalite disseminada aguda** (ou **ADEM**) é uma inflamação repentina que atinge o cérebro e a medula espinhal, danificando a camada que protege os nervos. A pessoa acometida pode manifestar sonolência intensa, confusão mental, fraqueza nos membros, perda de equilíbrio ou dor de cabeça com febre. No Brasil, a condição ainda não conta com um protocolo clínico (PCDT) próprio no Ministério da Saúde nem com medicamentos especificamente dispensados pelo SUS. Apesar disso, os pacientes podem ter acesso a procedimentos de acompanhamento neurológico e programas de reabilitação física pelo SUS.

## Descrição clínica

A Encefalomielite Disseminada Aguda (ADEM) é uma doença inflamatória do sistema nervoso central que surge de repente, afeta o cérebro e a medula espinhal em várias áreas e causa a destruição da mielina, a camada protetora dos nervos.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (54 fenótipos HPO)

- **Hipersonia** — HPO: HP:0100786
- **Sonolência diurna excessiva** — HPO: HP:0001262 (Frequente (79-30%))
- **Infecção viral disseminada** — HPO: HP:0031696 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade dos gânglios da base** — HPO: HP:0002134 (Frequente (79-30%))
- **Encefalopatia** — HPO: HP:0001298
- **Intensidade anormal do sinal de RM talâmica** — HPO: HP:0012696 (Frequente (79-30%))
- **Hemiparesia** — HPO: HP:0001269 (Ocasional (29-5%))
- **Dor induzida pelo movimento ocular** — HPO: HP:0030857 (Ocasional (29-5%))
- **Paralisia diafragmática** — HPO: HP:0006597 (Raro (<5%))
- **EEG com atividade lenta generalizada** — HPO: HP:0010845 (Muito frequente (99-80%))
- **Aumento da concentração de proteína no LCR** — HPO: HP:0002922 (Frequente (79-30%))
- **Ataxia** — HPO: HP:0001251 (Frequente (79-30%))
- **Desmielinização do SNC** — HPO: HP:0007305 (Muito frequente (99-80%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Infecção grave por parainfluenza** — HPO: HP:0031695 (Raro (<5%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal do cerebelo** — HPO: HP:0001317 (Frequente (79-30%))
- **Infecção grave pelo vírus Epstein-Barr** — HPO: HP:0031693 (Raro (<5%))
- **EEG com espículas focais** — HPO: HP:0011193 (Ocasional (29-5%))
- **Irritabilidade** — HPO: HP:0000737 (Frequente (79-30%))
- **Neurite óptica** — HPO: HP:0100653 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo anti-glicoproteína de mielina oligodendrócito** — HPO: HP:0032492 (Frequente (79-30%))
- **Movimentos involuntários** — HPO: HP:0004305 (Raro (<5%))
- **Coma** — HPO: HP:0001259 (Ocasional (29-5%))
- **Comportamento agressivo** — HPO: HP:0000718 (Ocasional (29-5%))
- **Encefalite por herpes simplex** — HPO: HP:0012302 (Raro (<5%))
- **Anormalidade interictal no EEG** — HPO: HP:0025373 (Frequente (79-30%))
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Frequente (79-30%))
- **EEG com atividade lenta focal** — HPO: HP:0010843 (Ocasional (29-5%))
- **Edema cerebral** — HPO: HP:0002181 (Frequente (79-30%))
- **Vômitos** — HPO: HP:0002013 (Ocasional (29-5%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da fala ou vocalização** — HPO: HP:0002167 (Ocasional (29-5%))
- **Comportamento atípico** — HPO: HP:0000708 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal da substância branca periventricular** — HPO: HP:0002518 (Frequente (79-30%))
- **Paralisia de nervo craniano** — HPO: HP:0006824 (Ocasional (29-5%))
- **Disfunção somatossensorial** — HPO: HP:0003474 (Ocasional (29-5%))
- **Hepatite viral** — HPO: HP:0006562 (Raro (<5%))
- **Perda visual** — HPO: HP:0000572 (Ocasional (29-5%))
- **Rigidez de nuca** — HPO: HP:0031179 (Ocasional (29-5%))
- _...e mais 14 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/encefalite-disseminada-aguda._

## Ensaios clínicos ativos (11)

- **NCT06863974** [RECRUITING]: High-throughput Omic Technology for Identification of Biomarkers of Relapsing Acute Disseminated Encephalomyelitis in Immune Cell Network — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06863974
- **NCT07087873** [RECRUITING]: Assessment of Transcranial Alternating Current Stimulation's Clinical Efficacy in Treating Cognitive Impairment of Idiopathic Inflammatory Demyelinating Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07087873
- **NCT06474520** [RECRUITING]: Efficacy and Safety of Calculus Bovis Sativus (CBS) for Idiopathic Inflammatory Demyelinating Disease (CBSinIIDD) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06474520
- **NCT06502015** [RECRUITING]: Biomarkers in Autoimmune Disease of Nervous System — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06502015
- **NCT06541626** [RECRUITING]: Sun Yat-Sen Cohort of CNS Idiopathic Inflammatory Demyelinating Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06541626
- **NCT05154370** [RECRUITING]: China National Registry of Neuro-Inflammatory Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05154370
- **NCT05017142** [RECRUITING]: Swiss Pediatric Inflammatory Brain Disease Registry (Swiss-Ped-IBrainD) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05017142
- **NCT07540182** [NOT_YET_RECRUITING]: The Aim of the Present Study is to Determine Outcome Predictors in Children Who Were Diagnosed as Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM). — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07540182
- **NCT07188194** [NOT_YET_RECRUITING]: ADAM'S Prognostic Markers — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07188194
- **NCT07689682** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: OPM- MEG in Non-immune And iMmune-medIated Neurological Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07689682

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## Perguntas frequentes

### A encefalite disseminada aguda é hereditária?

Não, o padrão de herança é classificado como não aplicável nos catálogos de genética médica. A enfermidade decorre de um processo inflamatório agudo no sistema nervoso e não de uma herança genética direta familiar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/83597)

### Existe tratamento disponibilizado no SUS?

A encefalite disseminada aguda não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Portanto, não existem medicamentos formalmente incorporados ou dispensados pelo SUS com diretriz federal específica para esta patologia. O cuidado clínico é fornecido por meio do acompanhamento neurológico geral e de procedimentos de atendimento em reabilitação.
- Fontes: [7] Response of Acute Disseminated Encephalomyelitis to Physiotherapy Management - “A Case Report” (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR1117244/); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Quais são os principais sinais e sintomas da ADEM?

Os sintomas mais frequentes envolvem alterações de consciência como sonolência intensa, encefalopatia e irritabilidade. Também costumam surgir dificuldades motoras como perda de força em um lado do corpo (hemiparesia), perda de equilíbrio (ataxia) e dores de cabeça com febre.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como os médicos chegam ao diagnóstico?

O diagnóstico baseia-se na constatação de desmielinização aguda em exames de ressonância magnética do sistema nervoso central. Também são analisados o líquido cefalorraquidiano, que pode demonstrar aumento de proteínas e presença de anticorpos anti-MOG, além de registros de eletroencefalograma.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/83597); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [10] Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Associated Disease (MOGAD): Pathophysiology, Clinical Patterns, a (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR1063478/)

### A condição pode acometer adultos ou apenas crianças?

A literatura oficial aponta que a encefalite disseminada aguda pode ter início em qualquer idade. Apesar de haver ampla documentação de casos na infância, indivíduos de todas as faixas etárias podem ser acometidos pelo quadro inflamatório.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/83597); [14] Inflammatory demyelinating diseases of the central nervous system in adults at the Brazzaville University Hosp (2026) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR1157502/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Encefalite disseminada aguda. Disponível em: https://raras.org/doenca/encefalite-disseminada-aguda
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