# Encefalite do tronco cerebral Bickerstaff

> Página oficial: https://raras.org/doenca/encefalite-do-tronco-cerebral-bickerstaff
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 79138 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/79138
- **CID-10**: G61.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A encefalite do tronco cerebral Bickerstaff (BBE) é uma doença neurológica rara que surge de forma súbita após uma infecção comum. Ela afeta a base do cérebro, fazendo com que a pessoa apresente sonolência profunda, dificuldade para mover os olhos e perda da coordenação dos movimentos. Por ser uma condição grave, o atendimento hospitalar imediato é fundamental para suporte respiratório e controle das funções vitais. No Brasil, o SUS dispensa o medicamento imunoglobulina humana por meio do protocolo clínico voltado à Síndrome de Guillain-Barré.

## Descrição clínica

A Encefalite de Tronco Cerebral de Bickerstaff (BBE) é uma doença neurológica rara que surge após uma infecção. Ela se caracteriza pela combinação de dificuldade para mover os olhos, falta de coordenação dos movimentos, ausência de reflexos nas pernas, um reflexo anormal na planta do pé (onde o dedão se estica para cima ao invés de se curvar para baixo) e alterações na consciência (como sonolência, torpor profundo ou coma).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (48 fenótipos HPO)

- **Fraqueza da musculatura facial** — HPO: HP:0030319 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade de autoanticorpos** — HPO: HP:0030057 (Frequente (79-30%))
- **Ataxia sensorial** — HPO: HP:0010871 (Ocasional (29-5%))
- **Sinal piramidal anormal** — HPO: HP:0007256 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade no EEG** — HPO: HP:0002353 (Frequente (79-30%))
- **Velocidade de condução nervosa motora diminuída** — HPO: HP:0003431 (Muito frequente (99-80%))
- **Pneumonia** — HPO: HP:0002090 (Frequente (79-30%))
- **Anisocoria** — HPO: HP:0009916 (Ocasional (29-5%))
- **Infecção grave** — HPO: HP:0032169 (Muito frequente (99-80%))
- **Aumento da concentração de proteína no LCR** — HPO: HP:0002922 (Frequente (79-30%))
- **Desmielinização do SNC** — HPO: HP:0007305 (Muito frequente (99-80%))
- **Intensidade anormal do sinal de RM talâmica** — HPO: HP:0012696 (Frequente (79-30%))
- **Propriocepção prejudicada** — HPO: HP:0010831 (Ocasional (29-5%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Frequente (79-30%))
- **Hipersonia** — HPO: HP:0100786
- **Morfologia anormal do nervo craniano** — HPO: HP:0001291 (Ocasional (29-5%))
- **Ataxia** — HPO: HP:0001251 (Muito frequente (99-80%))
- **Confusão** — HPO: HP:0001289 (Muito frequente (99-80%))
- **Pleocitose do LCR** — HPO: HP:0012229 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência respiratória necessitando de ventilação assistida** — HPO: HP:0004887 (Ocasional (29-5%))
- **Sinal de Babinski** — HPO: HP:0003487 (Ocasional (29-5%))
- **Reflexos tendíneos reduzidos** — HPO: HP:0001315 (Ocasional (29-5%))
- **Paralisia facial** — HPO: HP:0007209 (Frequente (79-30%))
- **Hipercapnia** — HPO: HP:0012416 (Ocasional (29-5%))
- **Infecção do trato respiratório** — HPO: HP:0011947 (Frequente (79-30%))
- **Midríase** — HPO: HP:0011499 (Ocasional (29-5%))
- **EMG: resposta decremental do potencial de ação muscular composto à estimulação nervosa repetitiva** — HPO: HP:0003403 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade do sistema nervoso autônomo** — HPO: HP:0002270 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do movimento ocular** — HPO: HP:0000496 (Ocasional (29-5%))
- **Arreflexia** — HPO: HP:0001284 (Frequente (79-30%))
- **Fraqueza muscular de membro** — HPO: HP:0003690 (Frequente (79-30%))
- **Tetraparesia** — HPO: HP:0002273 (Ocasional (29-5%))
- **Disestesia** — HPO: HP:0012534 (Frequente (79-30%))
- **Coma** — HPO: HP:0001259 (Ocasional (29-5%))
- **Nistagmo** — HPO: HP:0000639 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002878 (Ocasional (29-5%))
- **Polineuropatia desmielinizante aguda** — HPO: HP:0007131 (Frequente (79-30%))
- **Tetraplegia** — HPO: HP:0002445 (Ocasional (29-5%))
- **Sonolência** — HPO: HP:0002329 (Muito frequente (99-80%))
- **Reflexos exaltados** — HPO: HP:0001348 (Ocasional (29-5%))
- _...e mais 8 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/encefalite-do-tronco-cerebral-bickerstaff._

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## Perguntas frequentes

### O que causa a encefalite do tronco cerebral Bickerstaff?

A doença é desencadeada por uma reação autoimune no organismo, frequentemente após uma infecção prévia das vias respiratórias ou outro quadro infeccioso. Não é uma doença de causa genética direta herdada de pais para filhos, possuindo padrão de herança classificado como não aplicável.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79138); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais são os principais sintomas da condição?

Os sinais mais característicos reúnem paralisia do movimento dos olhos, perda de coordenação motora dos membros e reflexos diminuídos ou ausentes. O paciente também costuma apresentar confusão mental, sonolência intensa ou torpor profundo que pode chegar ao estado de coma.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79138); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico depende da constatação do quadro clínico pelo neurologista associada a exames complementares específicos. Utilizam-se a punção do líquor com aumento de proteínas, exames de ressonância magnética do crânio e testes neurofisiológicos de condução nervosa motora.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79138); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para a encefalite de Bickerstaff no SUS?

Embora a doença não tenha um PCDT exclusivo no Ministério da Saúde, o SUS dispensa a imunoglobulina humana injetável por meio do protocolo vigente para Síndrome de Guillain-Barré. O paciente também tem direito a procedimentos hospitalares intensivos e sessões especializadas de atendimento em reabilitação pelo sistema público.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79138); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [18] PCDT vigente "Síndrome de Guillain-Barré" — o SUS dispensa Imunoglobulina humana solução injetável 2,5 g (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 15) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A encefalite do tronco cerebral Bickerstaff é contagiosa?

A encefalite em si não é contagiosa e não pode ser transmitida de uma pessoa para outra. O que ocorre é uma resposta desregulada do próprio sistema imunológico do indivíduo após ter entrado em contato com infecções comuns.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79138); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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