# Encefalite do tronco cerebral paraneoplásica isolada

> Página oficial: https://raras.org/doenca/encefalite-do-tronco-cerebral-paraneoplasica-isolada
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 624190 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/624190
- **CID-10**: G04.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A encefalite do tronco cerebral paraneoplásica isolada é uma inflamação rara em uma área do cérebro chamada tronco encefálico. Essa reação inflamatória costuma ocorrer devido a uma resposta autoimune associada à presença de um tumor em outra parte do corpo. A doença pode surgir em qualquer idade e manifestar alterações neurológicas variadas decorrentes do acometimento dessa região. No Brasil, ela não possui um protocolo clínico específico (PCDT) no Ministério da Saúde, mas o SUS oferece exames e atendimento de reabilitação na rede pública.

## Descrição clínica

Encefalite do tronco cerebral paraneoplásica isolada é uma inflamação rara do tronco cerebral associada a um tumor oculto. Causa sintomas neurológicos agudos, como dificuldade de deglutição, fala e movimentos oculares.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Perguntas frequentes

### O que é a encefalite do tronco cerebral paraneoplásica isolada?

É uma doença neurológica inflamatória rara que atinge o tronco encefálico e está associada a processos paraneoplásicos. Ela também é denominada rombencefalite paraneoplásica isolada e possui código CID-10 G04.8.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/624190); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:22499/index); [10] Autoimmune Encephalitis Criteria in Clinical Practice. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37124463/)

### A doença é hereditária?

Não há padrão de herança genética identificado para esta condição nas bases oficiais. Seu mecanismo causal está atrelado a fenômenos imunológicos desencadeados por neoplasias.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/624190); [7] Anti-Ma and anti-Ma2-associated paraneoplastic neurological syndromes. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27460184/); [12] Revisiting anti-Hu paraneoplastic autoimmunity: phenotypic characterization and cancer diagnosis. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37794924/)

### Existe tratamento pelo SUS?

Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Apesar de não haver medicamento específico dispensado, o SUS cobre procedimentos como exoma e atendimento em reabilitação.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt); [18] NCBI GTR — 11 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/511179/)

### Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico apoia-se em critérios clínicos de inflamação encefálica e pesquisa de autoanticorpos onconeurais. Existem 11 testes genéticos catalogados no NCBI GTR e a investigação de tumor primário é mandatória.
- Fontes: [5] Clinical spectrum and diagnostic pitfalls of neurologic syndromes with Ri antibodies. (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32170042/); [7] Anti-Ma and anti-Ma2-associated paraneoplastic neurological syndromes. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27460184/); [10] Autoimmune Encephalitis Criteria in Clinical Practice. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37124463/); [18] NCBI GTR — 11 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/511179/)

### Qual faixa etária pode ser afetada?

De acordo com os catálogos internacionais de doenças raras, a doença pode se manifestar em todas as idades. A literatura científica relata casos desde a infância até indivíduos adultos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/624190); [12] Revisiting anti-Hu paraneoplastic autoimmunity: phenotypic characterization and cancer diagnosis. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37794924/); [16] Anti-Ma2-encephalitis in a 2 year-old child: A newly diagnosed case and literature review. (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26190012/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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