# Encefalite letárgica

> Página oficial: https://raras.org/doenca/encefalite-letargica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 83600 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/83600
- **CID-10**: A85.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A encefalite letárgica é uma doença neurológica rara de causa ainda não esclarecida pela medicina. Ela se caracteriza principalmente por dor de cabeça intensa, períodos de sonolência profunda e alterações nos movimentos do corpo. Esta condição não conta com um protocolo clínico oficial (PCDT) nem com remédios específicos fornecidos pelo SUS na atualidade. O acompanhamento dos sintomas clínicos e das necessidades do paciente é conduzido pelos serviços de saúde e especialistas neurológicos.

## Descrição clínica

Uma forma de encefalite com causa desconhecida, caracterizada por sonolência excessiva e dor de cabeça.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (30 fenótipos HPO)

- **Fotofobia** — HPO: HP:0000613 (Ocasional (29-5%))
- **Bradicardia** — HPO: HP:0001662 (Ocasional (29-5%))
- **Mialgia** — HPO: HP:0003326 (Frequente (79-30%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Frequente (79-30%))
- **Discinesia** — HPO: HP:0100660 (Frequente (79-30%))
- **Letargia** — HPO: HP:0001254 (Frequente (79-30%))
- **Tremor** — HPO: HP:0001337 (Frequente (79-30%))
- **Lesões bilaterais dos gânglios da base** — HPO: HP:0007146 (Frequente (79-30%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Ocasional (29-5%))
- **Coma** — HPO: HP:0001259 (Ocasional (29-5%))
- **Parkinsonismo** — HPO: HP:0001300 (Frequente (79-30%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do sono** — HPO: HP:0002360 (Muito frequente (99-80%))
- **Encefalopatia** — HPO: HP:0001298 (Muito frequente (99-80%))
- **Incontinência intestinal** — HPO: HP:0002607 (Ocasional (29-5%))
- **Pescoço rígido** — HPO: HP:0025258 (Ocasional (29-5%))
- **Infecções virais recorrentes** — HPO: HP:0004429 (Frequente (79-30%))
- **Deterioração mental** — HPO: HP:0001268 (Frequente (79-30%))
- **Hiperventilação** — HPO: HP:0002883 (Ocasional (29-5%))
- **Fraqueza muscular de membro superior** — HPO: HP:0003484 (Frequente (79-30%))
- **Faringite** — HPO: HP:0025439 (Frequente (79-30%))
- **Limitação do movimento do pescoço** — HPO: HP:0005986 (Frequente (79-30%))
- **Aumento da concentração de proteína no LCR** — HPO: HP:0002922 (Frequente (79-30%))
- **Incontinência urinária** — HPO: HP:0000020 (Ocasional (29-5%))
- **Diplopia** — HPO: HP:0000651 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do nível circulante de anticorpos** — HPO: HP:0010702 (Frequente (79-30%))
- **Movimentos oculares involuntários anormais** — HPO: HP:0012547 (Frequente (79-30%))
- **Psicose** — HPO: HP:0000709 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Dor em membro** — HPO: HP:0009763 (Ocasional (29-5%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Perguntas frequentes

### O que é a encefalite letárgica?

É uma forma de encefalite rara de causa desconhecida, caracterizada por sonolência excessiva e dores de cabeça. Também é conhecida na literatura por termos como doença europeia do sono ou doença de von Economo.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/83600)

### A encefalite letárgica é uma condição hereditária?

O modo de herança genética da condição é registrado como não aplicável nas bases especializadas. Atualmente, não existem alterações genéticas ou mutações causais identificadas nos registros catalogados.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/83600)

### Quais são os principais sinais e sintomas da doença?

Os sintomas incluem letargia profunda, cefaleia, febre, rigidez no pescoço e alterações importantes do sono. Além disso, podem surgir parkinsonismo, tremores corporais e distúrbios da motilidade ocular.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/83600); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento específico dispensado pelo SUS?

A encefalite letárgica não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa forma, não há protocolo padronizado ou medicamentos do CEAF dispensados exclusivamente para esta enfermidade.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é realizado o diagnóstico da encefalite letárgica?

O diagnóstico considera a evolução dos sintomas neurológicos e achados de imagem como lesões bilaterais nos gânglios da base. O exame do líquor frequentemente revela um aumento na concentração de proteínas.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Encefalite letárgica. Disponível em: https://raras.org/doenca/encefalite-letargica
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