# Encefalite límbica aguda pós-transplante

> Página oficial: https://raras.org/doenca/encefalite-limbica-aguda-pos-transplante
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 163921 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/163921
- **CID-10**: G04.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A encefalite límbica aguda pós-transplante é uma inflamação rara e não genética na área da memória do cérebro que pode ocorrer após transplantes de medula sob imunidade baixa. Ela costuma se manifestar de 2 a 6 semanas após o procedimento, gerando sintomas como confusão mental, dor de cabeça, amnésia e convulsões. O diagnóstico envolve exames de ressonância magnética do cérebro, punção liquórica e eletroencefalograma durante a internação hospitalar. A condição não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde e não tem remédios exclusivos no SUS, sendo tratada com suporte clínico intensivo e reabilitação na rede pública.

## Descrição clínica

A encefalite límbica aguda pós-transplante é uma condição neurológica rara, que não é genética (adquirida) e não está associada a um câncer em outra parte do corpo. Ela provoca uma inflamação na região límbica do cérebro (área importante para memória e emoções). Essa inflamação se desenvolve quando o sistema imunológico está enfraquecido por tratamentos médicos, geralmente após um transplante de células-tronco do sangue (ou medula óssea) de um doador.  Os sintomas costumam surgir de 2 a 6 semanas depois do transplante e incluem: confusão mental, dor de cabeça, dificuldade para formar novas memórias (amnésia anterógrada), convulsões e/ou perda de consciência.  Ao fazer uma ressonância magnética do cérebro, é comum observar inchaços ou alterações nos dois lados da região límbica, que aparecem como áreas mais claras nas imagens. Pode haver também um leve aumento de células de defesa no líquido que envolve o cérebro e a medula espinhal, e, em alguns casos, uma condição chamada "síndrome de secreção inapropriada de hormônio antidiurético" (SIADH), que causa retenção excessiva de líquidos no corpo.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (23 fenótipos HPO)

- **Anormalidade do movimento** — HPO: HP:0100022 (Ocasional (29-5%))
- **Hiponatremia** — HPO: HP:0002902 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal do hipocampo** — HPO: HP:0025100 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperglicorraquia** — HPO: HP:0031885 (Frequente (79-30%))
- **EEG com descargas epileptiformes focais** — HPO: HP:0011185 (Frequente (79-30%))
- **Distonia** — HPO: HP:0001332 (Ocasional (29-5%))
- **Viremia** — HPO: HP:0020071 (Frequente (79-30%))
- **Comportamento atípico** — HPO: HP:0000708 (Ocasional (29-5%))
- **Sepse** — HPO: HP:0100806 (Frequente (79-30%))
- **Pleocitose linfocitária do LCR** — HPO: HP:0200149 (Frequente (79-30%))
- **Ataxia** — HPO: HP:0001251 (Ocasional (29-5%))
- **Confusão** — HPO: HP:0001289 (Ocasional (29-5%))
- **Comprometimento da memória** — HPO: HP:0002354 (Frequente (79-30%))
- **Depressão** — HPO: HP:0000716 (Ocasional (29-5%))
- **Psicose** — HPO: HP:0000709 (Ocasional (29-5%))
- **Fisiologia anormal do sistema nervoso autônomo** — HPO: HP:0012332 (Ocasional (29-5%))
- **Comprometimento cognitivo** — HPO: HP:0100543 (Ocasional (29-5%))
- **Ansiedade** — HPO: HP:0000739 (Ocasional (29-5%))
- **Pleocitose polimorfonuclear do LCR** — HPO: HP:0012756 (Frequente (79-30%))
- **EEG com frequências anormalmente lentas** — HPO: HP:0011203 (Ocasional (29-5%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Frequente (79-30%))
- **Mioclonias** — HPO: HP:0001336 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da concentração de proteína no LCR** — HPO: HP:0002922 (Frequente (79-30%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Complicação após transplante de órgão](https://raras.org/doenca/complicacao-apos-transplante-de-orgao) — ORPHA:306644 — 23 sintomas em comum
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- [Encefalite autoimune](https://raras.org/doenca/encefalite-autoimune) — ORPHA:622014 — 9 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é a encefalite límbica aguda pós-transplante?

É uma inflamação aguda da região límbica do cérebro, responsável pela memória e emoções, que acontece de forma adquirida após imunossupressão médica em transplantes celulares. Ela não tem origem genética nem decorre de tumores em outros órgãos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/163921)

### A condição é hereditária ou passa para os filhos?

Não, trata-se de um evento inteiramente adquirido e não hereditário. Não há padrão de herança nem mutações genéticas registradas na base ClinVar para ela.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/163921); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:20051/index)

### Quais são os primeiros sinais da doença?

Geralmente entre 2 e 6 semanas pós-transplante, surgem confusão mental, amnésia recente, dor de cabeça e crises convulsivas. Também podem ocorrer manifestações motoras como movimentos involuntários e instabilidade de humor.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/163921); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento específico dispensado pelo SUS?

Esta condição não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde e não há medicamentos com dispensação específica cadastrados no SUS para ela. O atendimento hospitalar é voltado ao controle dos sintomas agudos e às medidas de reabilitação previstas na rede pública.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/163921); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é confirmado o diagnóstico?

A confirmação depende da correlação clínica e da realização de ressonância magnética demonstrando inflamação na área límbica. Complementam a investigação o eletroencefalograma e exames no líquido cefalorraquidiano para verificar células inflamatórias e proteínas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/163921); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Encefalite límbica aguda pós-transplante. Disponível em: https://raras.org/doenca/encefalite-limbica-aguda-pos-transplante
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