# Encefalite límbica autoimune

> Página oficial: https://raras.org/doenca/encefalite-limbica-autoimune
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 623615 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/623615
- **CID-10**: G04.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Encefalite autoimune rara que envolve os lobos temporais mesiais e é clinicamente caracterizada por início subagudo (ou seja, progressão rápida em menos de três meses) de défices de memória de curto prazo, convulsões ou sintomas psiquiátricos, como alterações comportamentais, ansiedade, depressão e psicose. Outros critérios diagnósticos são as anomalias bilaterais restritas aos lobos temporais mesiais na ressonância magnética cerebral, pleocitose do líquido cefalorraquidiano e/ou atividade epilética ou de ondas lentas envolvendo os lobos temporais no EEG e exclusão razoável de causas alternativas. Anticorpos paraneoplásicos ou não paraneoplásicos contra antígenos neuronais podem ser encontrados no soro e/ou no líquido cefalorraquidiano.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000

## Sinais e sintomas (24 fenótipos HPO)

- **Deterioração mental** — HPO: HP:0001268 (Frequente (79-30%))
- **EEG com atividade lenta focal** — HPO: HP:0010843 (Frequente (79-30%))
- **Anticorpo anti-LGI1** — HPO: HP:5000020 (Frequente (79-30%))
- **Irritabilidade** — HPO: HP:0000737 (Frequente (79-30%))
- **Aumento da concentração de proteína no LCR** — HPO: HP:0002922 (Frequente (79-30%))
- **Psicose** — HPO: HP:0000709 (Frequente (79-30%))
- **Positividade para anticorpo anti-Hu** — HPO: HP:5000016 (Frequente (79-30%))
- **Ansiedade** — HPO: HP:0000739 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Letargia** — HPO: HP:0001254 (Frequente (79-30%))
- **Comportamento atípico** — HPO: HP:0000708 (Frequente (79-30%))
- **Encefalite infecciosa** — HPO: HP:0002383
- **Anti-CASPR2** — HPO: HP:5000005 (Ocasional (29-5%))
- **Anticorpo anti-GABA(B)R** — HPO: HP:5000010 (Ocasional (29-5%))
- **Neoplasia maligna do sistema nervoso central** — HPO: HP:0100836
- **Bandas oligoclonais de imunoglobulina G no LCR** — HPO: HP:6000397 (Frequente (79-30%))
- **Tomografia por emissão de pósitrons com FDG cerebral anormal** — HPO: HP:0012658 (Frequente (79-30%))
- **Vertigem paroxística** — HPO: HP:0010532 (Ocasional (29-5%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Frequente (79-30%))
- **Depressão** — HPO: HP:0000716 (Frequente (79-30%))
- **Pleocitose do LCR** — HPO: HP:0012229 (Frequente (79-30%))
- **EEG com lentificação temporal** — HPO: HP:6001115 (Frequente (79-30%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Frequente (79-30%))
- **Comprometimento da memória de curto prazo** — HPO: HP:0033687 (Frequente (79-30%))

## Ensaios clínicos ativos (3)

- **NCT06515106** [RECRUITING]: Antibody-mediated LGI1 Encephalitis: Symptoms, Biomarkers, and Mechanisms of the Chronic Phase of the Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06515106
- **NCT06245447** [UNKNOWN]: Brain MRI Longitudinal Volumetric Characteristics Associated With Outcomes of CASPR2-Limbic Encephalitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06245447
- **NCT01545518** [TERMINATED]: IVIG Treatment for Refractory Immune-Related Adult Epilepsy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01545518

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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