# Encefalite límbica autoimune

> Página oficial: https://raras.org/doenca/encefalite-limbica-autoimune
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 623615 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/623615
- **CID-10**: G04.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A encefalite límbica autoimune é uma doença rara em que as defesas do organismo atacam por engano a região do cérebro ligada à memória e ao comportamento. Em menos de três meses, a pessoa costuma apresentar esquecimentos rápidos de fatos recentes, crises de convulsão, agitação ou alterações intensas de humor e confusão mental. O diagnóstico depende de exames como ressonância magnética do crânio, eletroencefalograma e análise do líquor na coluna. Na rede pública brasileira, a condição não conta com PCDT próprio nem remédios dispensados em protocolo específico pelo SUS, mas o sistema prevê atendimento em reabilitação para doenças raras.

## Descrição clínica

Uma inflamação rara no cérebro, causada pelo próprio sistema de defesa do corpo (autoimune), que afeta a parte interna dos lobos temporais. A condição se manifesta com um início subagudo (ou seja, os sintomas aparecem e pioram rapidamente em menos de três meses), incluindo problemas de memória recente, convulsões ou sintomas psiquiátricos, como mudanças no comportamento, ansiedade, depressão e psicose.  Para o diagnóstico, também são considerados: alterações nos dois lados da parte interna dos lobos temporais, visíveis em exames de ressonância magnética do cérebro; aumento de células de defesa no líquor (o líquido que envolve o cérebro e a medula espinhal) e/ou padrões de atividade elétrica anormais nos lobos temporais, observados no eletroencefalograma (EEG); além da exclusão de outras possíveis causas para os sintomas.  Também podem ser encontrados, no sangue ou no líquor, anticorpos (substâncias de defesa do corpo) que atacam as células nervosas, podendo ou não estar relacionados a algum tipo de câncer.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000

## Sinais e sintomas (24 fenótipos HPO)

- **Deterioração mental** — HPO: HP:0001268 (Frequente (79-30%))
- **EEG com atividade lenta focal** — HPO: HP:0010843 (Frequente (79-30%))
- **Anticorpo anti-LGI1** — HPO: HP:5000020 (Frequente (79-30%))
- **Irritabilidade** — HPO: HP:0000737 (Frequente (79-30%))
- **Aumento da concentração de proteína no LCR** — HPO: HP:0002922 (Frequente (79-30%))
- **Psicose** — HPO: HP:0000709 (Frequente (79-30%))
- **Positividade para anticorpo anti-Hu** — HPO: HP:5000016 (Frequente (79-30%))
- **Ansiedade** — HPO: HP:0000739 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Letargia** — HPO: HP:0001254 (Frequente (79-30%))
- **Comportamento atípico** — HPO: HP:0000708 (Frequente (79-30%))
- **Encefalite infecciosa** — HPO: HP:0002383
- **Anti-CASPR2** — HPO: HP:5000005 (Ocasional (29-5%))
- **Anticorpo anti-GABA(B)R** — HPO: HP:5000010 (Ocasional (29-5%))
- **Neoplasia maligna do sistema nervoso central** — HPO: HP:0100836
- **Bandas oligoclonais de imunoglobulina G no LCR** — HPO: HP:6000397 (Frequente (79-30%))
- **Tomografia por emissão de pósitrons com FDG cerebral anormal** — HPO: HP:0012658 (Frequente (79-30%))
- **Vertigem paroxística** — HPO: HP:0010532 (Ocasional (29-5%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Frequente (79-30%))
- **Depressão** — HPO: HP:0000716 (Frequente (79-30%))
- **Pleocitose do LCR** — HPO: HP:0012229 (Frequente (79-30%))
- **EEG com lentificação temporal** — HPO: HP:6001115 (Frequente (79-30%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Frequente (79-30%))
- **Comprometimento da memória de curto prazo** — HPO: HP:0033687 (Frequente (79-30%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Encefalite autoimune](https://raras.org/doenca/encefalite-autoimune) — ORPHA:622014 — 24 sintomas em comum
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- [Encefalite disseminada aguda](https://raras.org/doenca/encefalite-disseminada-aguda) — ORPHA:83597 — 8 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### A encefalite límbica autoimune tem causa genética herdada de família?

Não há padrão de herança genética ou gene específico catalogado para a doença. Trata-se de uma inflamação desencadeada por uma resposta autoimune, com produção de anticorpos que afetam o próprio sistema nervoso.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/623615); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:22492/index); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais são os primeiros sinais mais comuns da condição?

Os primeiros sintomas incluem comprometimento da memória de curto prazo, confusão mental e crises de convulsão com instalação em menos de três meses. Mudanças comportamentais súbitas, ansiedade, depressão e episódios de psicose também são frequentes no início.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/623615); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como é feito o diagnóstico dessa doença?

O diagnóstico avalia a história clínica de evolução rápida associada a exames de ressonância magnética cerebral e eletroencefalograma alterados nos lobos temporais. Também é necessária a análise do líquor e a identificação de autoanticorpos neuronais, descartando infecções e tumores.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/623615); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O SUS fornece remédios por meio de um protocolo específico para encefalite límbica autoimune?

A doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Por esse motivo, não existem medicamentos listados como dispensados pelo SUS especificamente vinculados a um PCDT desta condição. O cuidado na rede pública inclui o procedimento de atendimento em reabilitação para doenças raras.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/623615); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:22492/index); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A encefalite límbica autoimune é causada por infecção cerebral?

Não, o diagnóstico exige a exclusão de encefalite infecciosa, constando a causa infecciosa como ausente no quadro clínico da doença. O quadro decorre do sistema imunológico da própria pessoa reagindo contra células do lobo temporal.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/623615); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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