# Encefalite por vírus herpes simplex

> Página oficial: https://raras.org/doenca/encefalite-por-virus-herpes-simplex
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 1930 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/1930
- **CID-10**: B00.4+
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A Encefalite por Herpes Simples (EHS) é uma inflamação grave do cérebro causada pelo vírus do Herpes Simples (HSV), que pode ter um desenvolvimento muito sério e ser fatal, principalmente se o tratamento for atrasado ou não for feito. O vírus do Herpes Simples (HSV) geralmente afeta as partes da frente e das laterais do cérebro, normalmente de forma desigual (um lado mais que o outro). Isso pode causar mudanças de personalidade, problemas de memória e raciocínio, dificuldade para falar ou entender o que os outros dizem, convulsões e fraqueza em alguma parte específica do corpo.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial, Not applicable

## Sinais e sintomas (30 fenótipos HPO)

- **Anormalidade no EEG** — HPO: HP:0002353 (Muito frequente (99-80%))
- **Consciência/confusão reduzida** — HPO: HP:0004372 (Muito frequente (99-80%))
- **Sonolência diurna excessiva** — HPO: HP:0001262 (Ocasional (29-5%))
- **Coma** — HPO: HP:0001259 (Ocasional (29-5%))
- **Edema cerebral** — HPO: HP:0002181 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227 (Ocasional (29-5%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Frequente (79-30%))
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974 (Frequente (79-30%))
- **Hiperreflexia** — HPO: HP:0001347 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da fala ou vocalização** — HPO: HP:0002167 (Frequente (79-30%))
- **Alcoolismo** — HPO: HP:0030955 (Ocasional (29-5%))
- **Calafrios** — HPO: HP:0025143 (Ocasional (29-5%))
- **Déficit motor funcional** — HPO: HP:0004302 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência respiratória necessitando de ventilação assistida** — HPO: HP:0004887 (Frequente (79-30%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Frequente (79-30%))
- **Rigidez de nuca** — HPO: HP:0031179 (Frequente (79-30%))
- **Imunodeficiência** — HPO: HP:0002721 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Estado de mal epiléptico** — HPO: HP:0002133 (Ocasional (29-5%))
- **Crise focal consciente** — HPO: HP:0002349 (Ocasional (29-5%))
- **Perda de consciência** — HPO: HP:0007185 (Frequente (79-30%))
- **Neutrofilia** — HPO: HP:0011897 (Frequente (79-30%))
- **Crise focal com alteração da consciência** — HPO: HP:0002384 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do cérebro** — HPO: HP:0012443 (Muito frequente (99-80%))
- **Hiponatremia** — HPO: HP:0002902 (Frequente (79-30%))
- **Pleocitose linfocitária do LCR** — HPO: HP:0200149 (Muito frequente (99-80%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Frequente (79-30%))
- **Aumento da concentração de proteína no LCR** — HPO: HP:0002922 (Frequente (79-30%))
- **Hipoglicorraquia** — HPO: HP:0011972 (Ocasional (29-5%))

## Genes associados (5)

- **TICAM1** — TIR domain-containing adapter molecule 1 [Major susceptibility factor in]
  - Função: Involved in innate immunity against invading pathogens. Adapter used by TLR3, TLR4 (through TICAM2) and TLR5 to mediate NF-kappa-B and interferon-regulatory factor (IRF) activation, and to induce apop
- **UNC93B1** — Protein unc-93 homolog B1 [Major susceptibility factor in]
  - Função: Plays an important role in innate and adaptive immunity by regulating nucleotide-sensing Toll-like receptor (TLR) signaling. Required for the transport of a subset of TLRs (including TLR3, TLR7 and TL
- **TBK1** — Serine/threonine-protein kinase TBK1 [Major susceptibility factor in]
  - Função: Serine/threonine kinase that plays an essential role in regulating inflammatory responses to foreign agents (PubMed:10581243, PubMed:11839743, PubMed:12692549, PubMed:12702806, PubMed:14703513, PubMed
- **TLR3** — Toll-like receptor 3 [Major susceptibility factor in]
  - Função: Key component of innate and adaptive immunity. TLRs (Toll-like receptors) control host immune response against pathogens through recognition of molecular patterns specific to microorganisms. TLR3 is a
- **TRAF3** — TNF receptor-associated factor 3 [Major susceptibility factor in]
  - Função: Cytoplasmic E3 ubiquitin ligase that regulates various signaling pathways, such as the NF-kappa-B, mitogen-activated protein kinase (MAPK) and interferon regulatory factor (IRF) pathways, and thus con

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT06627010** [UNKNOWN]: Herpes Simplex Meningo Encephalitis Recurrence — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06627010
- **NCT00031486** [COMPLETED]: Long Term Treatment of Herpes Simplex Encephalitis (HSE) With Valacyclovir — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00031486

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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