# Encefalite sensível aos esteroides associada a tireoidite autoimune

> Página oficial: https://raras.org/doenca/encefalite-sensivel-aos-esteroides-associada-a-tireoidite-autoimune
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 83601 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/83601
- **CID-10**: G04.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A encefalite sensível aos esteroides associada a tireoidite autoimune, conhecida popularmente como encefalite de Hashimoto ou SREAT, é uma condição neurológica rara. Ela se manifesta por meio de confusão mental, alterações na fala, convulsões ou sintomas psiquiátricos, ocorrendo junto a níveis elevados de anticorpos contra a tireoide. Na literatura médica, o uso de corticosteroides costuma ser associado à melhora expressiva do quadro, embora a condição não possua remédios dispensados por protocolo exclusivo no SUS. O acompanhamento e as etapas de reabilitação neurológica são conduzidos por meio da rede de assistência do Sistema Único de Saúde.

## Descrição clínica

A encefalopatia responsiva a esteróides associada à tireoidite autoimune (SREAT) é uma doença neurológica adquirida rara, caracterizada por encefalopatia associada a anticorpos antitireoidianos elevados, na ausência de outras causas. A apresentação clínica varia desde comprometimento cognitivo menor até estado de mal epiléptico e coma, e frequentemente inclui convulsões, confusão, distúrbios da fala, comprometimento da memória, ataxia e manifestações psiquiátricas.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (25 fenótipos HPO)

- **Imunodeficiência** — HPO: HP:0002721 (Ocasional (29-5%))
- **Edema cerebral** — HPO: HP:0002181
- **Flexão limitada do pescoço** — HPO: HP:0005991 (Raro (<5%))
- **Confusão** — HPO: HP:0001289 (Frequente (79-30%))
- **Estado de mal epiléptico** — HPO: HP:0002133 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974 (Ocasional (29-5%))
- **Psicose** — HPO: HP:0000709 (Ocasional (29-5%))
- **Bócio** — HPO: HP:0000853 (Frequente (79-30%))
- **Hipotireoidismo** — HPO: HP:0000821 (Frequente (79-30%))
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873 (Ocasional (29-5%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Ocasional (29-5%))
- **Má oclusão de mordida aberta anterior** — HPO: HP:0009102 (Ocasional (29-5%))
- **Depressão** — HPO: HP:0000716 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Ocasional (29-5%))
- **Paralisia** — HPO: HP:0003470 (Frequente (79-30%))
- **Ansiedade** — HPO: HP:0000739 (Ocasional (29-5%))
- **Crise de início focal** — HPO: HP:0007359 (Ocasional (29-5%))
- **Hiponatremia** — HPO: HP:0002902 (Frequente (79-30%))
- **Vasculite cerebral** — HPO: HP:0005318 (Muito frequente (99-80%))
- **Crise de início generalizado** — HPO: HP:0002197 (Ocasional (29-5%))
- **Fisiologia anormal do sistema nervoso autônomo** — HPO: HP:0012332 (Ocasional (29-5%))
- **Encefalopatia aguda** — HPO: HP:0006846
- **Tireoidite de Hashimoto** — HPO: HP:0000872 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal da substância branca cerebral** — HPO: HP:0002500 (Frequente (79-30%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT05017142** [RECRUITING]: Swiss Pediatric Inflammatory Brain Disease Registry (Swiss-Ped-IBrainD) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05017142

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Encefalite autoimune](https://raras.org/doenca/encefalite-autoimune) — ORPHA:622014 — 25 sintomas em comum
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## Perguntas frequentes

### O que é a encefalite de Hashimoto (SREAT)?

É uma doença neurológica adquirida rara caracterizada por encefalopatia associada a níveis aumentados de anticorpos antitireoidianos. Os sintomas podem variar desde alterações cognitivas leves até estado de mal epiléptico e coma.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/83601)

### A encefalite de Hashimoto é uma condição hereditária?

Não, o padrão de herança é classificado como não aplicável por se tratar de uma doença adquirida de natureza autoimune. Não existem genes causadores definidos para essa condição nos catálogos genéticos atuais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/83601); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:8570/index)

### Quais são os principais sinais e sintomas da SREAT?

O quadro inclui encefalopatia aguda, confusão mental, cefaleia e crises epilépticas focais ou generalizadas. Também são frequentes sintomas psiquiátricos, febre, além de hipotireoidismo e bócio relacionados à tireoidite.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/83601); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe PCDT oficial no SUS para esta doença?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O acompanhamento e o suporte de reabilitação ocorrem por meio da rede de atenção geral e de doenças raras do SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é confirmado o diagnóstico da condição?

A confirmação depende da identificação de sinais clínicos de encefalopatia combinados com títulos elevados de anticorpos antitireoidianos. É fundamental descartar previamente infecções do sistema nervoso central e outras etiologias metabólicas ou inflamatórias.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/83601); [17] A Prospective Observational Study of Autoimmune Encephalitis in Northwestern India. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38700300/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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