# Encefalocelo parietal > Página oficial: https://raras.org/doenca/encefalocelo-parietal > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 268826 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/268826 - **CID-10**: Q01.8 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples O **encefalocelo parietal** é uma alteração congênita rara em que parte do conteúdo intracraniano projeta-se através de uma abertura no osso parietal do crânio. A malformação costuma ser notada no pré-natal por exames de imagem ou percebida como uma saliência no topo da cabeça do bebê ao nascer. O manejo envolve avaliação médica especializada e correção cirúrgica para proteger o tecido cerebral. No Brasil, a condição não possui um protocolo clínico específico no Ministério da Saúde, mas o SUS assegura procedimentos de investigação e serviços de reabilitação. ## Descrição clínica Encefalocelo parietal é uma malformação congênita rara caracterizada pela protrusão de tecido cerebral através de um defeito no crânio na região parietal. Geralmente associada a anomalias neurológicas e craniofaciais, seu manejo é complexo e multidisciplinar. ## Epidemiologia e herança - **Prevalência**: Unknown ## Perguntas frequentes ### O que é encefalocelo parietal? Trata-se de um subtipo clínico raro de malformação congênita no qual ocorre herniação na região parietal da calvária craniana. A anomalia está catalogada sob o código internacional ORPHA:268826 e o código CID-10 Q01.8. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/268826); [9] Congenital interparietal encephalocele: a case report. (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26023594/) ### O encefalocelo parietal é hereditário? O padrão formal de herança e genes causadores específicos ainda não foram definidos nos catálogos genéticos oficiais. Pesquisas em modelos biológicos sugerem que o defeito decorre de alterações complexas após a neurulação primária. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/268826); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:20970/index); [3] Novel mouse model of encephalocele: post-neurulation origin and relationship to open neural tube defects (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR80226/); [14] Novel mouse model of encephalocele: post-neurulation origin and relationship to open neural tube defects. (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31628096/) ### Como é feito o diagnóstico dessa condição? O diagnóstico apoia-se principalmente em exames de neuroimagem durante a gestação ou após o nascimento do bebê. Exames complementares de citogenética e biologia molecular constam na tabela de procedimentos habilitados no SUS para investigação de suporte. - Fontes: [10] Posterior vault encephaloceles: from antenatal management to post-surgical follow-up-a cooperative study. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39994065/); [15] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Existe tratamento pelo SUS para o encefalocelo parietal? Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde. Ainda assim, o cuidado cirúrgico hospitalar e o atendimento em reabilitação para doenças raras são garantidos pela rede pública do SUS. - Fontes: [10] Posterior vault encephaloceles: from antenatal management to post-surgical follow-up-a cooperative study. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39994065/); [15] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Existem medicamentos específicos aprovados para a doença? Não há medicamentos específicos aprovados por agências reguladoras nem dispensados pelo SUS para corrigir essa malformação. A abordagem principal descrita pela literatura científica baseia-se na intervenção neurocirúrgica e na reabilitação continuada. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/268826); [8] Matriderm for Management of Scalp Necrosis Following Surgical Treatment of Giant Parietal Encephalocele. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29102755/); [10] Posterior vault encephaloceles: from antenatal management to post-surgical follow-up-a cooperative study. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39994065/); [15] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Encefalocelo parietal. Disponível em: https://raras.org/doenca/encefalocelo-parietal **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/encefalocelo-parietal **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=268826