# Enterocolite necrotizante

> Página oficial: https://raras.org/doenca/enterocolite-necrotizante
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 391673 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/391673
- **CID-10**: P77
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A enterocolite necrotizante é uma inflamação aguda e grave que atinge a parede do intestino, afetando com mais frequência bebês prematuros no início da vida. Ela acontece quando bactérias proliferam na mucosa do intestino frágil, podendo causar feridas sérias e até furos na parede intestinal. A família e a equipe do hospital costumam notar a barriga do bebê inchada, vômitos, dificuldade para se alimentar e presença de sangue nas fezes. Por se tratar de uma emergência de recém-nascidos internados, a condição não conta com um protocolo de PCDT de doença rara do SUS, sendo conduzida no hospital.

## Descrição clínica

A enterocolite necrosante (ECN) é uma doença devastadora que afeta principalmente o intestino de bebês prematuros. A parede do intestino é invadida por bactérias, que causam infecção local e inflamação que pode destruir a parede do intestino (intestino). Essa destruição da parede intestinal pode levar à perfuração do intestino e ao derramamento de fezes no abdômen do bebê, o que pode resultar em uma infecção avassaladora e morte.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-5 / 10 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (34 fenótipos HPO)

- **Diarreia sanguinolenta** — HPO: HP:0025085 (Frequente (79-30%))
- **Hipotensão** — HPO: HP:0002615 (Ocasional (29-5%))
- **Nascimento prematuro** — HPO: HP:0001622 (Muito frequente (99-80%))
- **Choque** — HPO: HP:0031273 (Ocasional (29-5%))
- **Acidose metabólica** — HPO: HP:0001942 (Ocasional (29-5%))
- **Instabilidade de temperatura** — HPO: HP:0005968 (Ocasional (29-5%))
- **Bradicardia** — HPO: HP:0001662 (Ocasional (29-5%))
- **Acidose** — HPO: HP:0001941 (Ocasional (29-5%))
- **Pequeno para a idade gestacional** — HPO: HP:0001518 (Frequente (79-30%))
- **Edema** — HPO: HP:0000969 (Ocasional (29-5%))
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974 (Frequente (79-30%))
- **Ascite** — HPO: HP:0001541 (Ocasional (29-5%))
- **Vômitos** — HPO: HP:0002013 (Ocasional (29-5%))
- **Cianose** — HPO: HP:0000961 (Frequente (79-30%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Frequente (79-30%))
- **Contagem total de neutrófilos diminuída** — HPO: HP:0001875 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal do coração** — HPO: HP:0001627 (Ocasional (29-5%))
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Homeostase anormal da glicose** — HPO: HP:0011014 (Ocasional (29-5%))
- **Sons intestinais hipoativos** — HPO: HP:0030144 (Frequente (79-30%))
- **Distensão abdominal** — HPO: HP:0003270 (Frequente (79-30%))
- **Hiponatremia** — HPO: HP:0002902 (Frequente (79-30%))
- **Peritonite** — HPO: HP:0002586 (Ocasional (29-5%))
- **Letargia** — HPO: HP:0001254 (Ocasional (29-5%))
- **Gastrosquise** — HPO: HP:0001543 (Ocasional (29-5%))
- **Apetite pobre** — HPO: HP:0004396 (Frequente (79-30%))
- **Hiperglicemia** — HPO: HP:0003074 (Ocasional (29-5%))
- **Intolerância alimentar** — HPO: HP:0012537 (Frequente (79-30%))
- **Sepse neonatal** — HPO: HP:0040187 (Ocasional (29-5%))
- **Rigidez abdominal** — HPO: HP:0032545 (Ocasional (29-5%))
- **Coagulação intravascular disseminada** — HPO: HP:0005521 (Ocasional (29-5%))
- **Apneia** — HPO: HP:0002104 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da concentração circulante de lactato** — HPO: HP:0002151 (Ocasional (29-5%))

## Ensaios clínicos ativos (49)

- **NCT07667049** [RECRUITING]: Gut Permeability and Microbiome in Preterm Infants — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07667049
- **NCT07402083** [RECRUITING]: Administration of Extracellular Vesicles From Donor Human Milk in Preterm Infants — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07402083
- **NCT07273643** [RECRUITING]: Characterization of Extracellular Vesicles From the Cord Blood of Extremely Preterm New Borns and Their Correlation With Severe Morbidity and Mortality — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07273643
- **NCT07191678** [RECRUITING]: Mechanisms Affecting the Gut of Preterm Infants Receiving Blood Transfusion With Different Enteral Feed Interventions — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07191678
- **NCT07699666** [RECRUITING]: Delayed Versus Immediate Cord Clamping in Preterm Birth — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07699666
- **NCT07192393** [RECRUITING]: Health-Related Quality-of-Life and Household Financial and Wellbeing Impacts of Prematurity and Necrotising Enterocolitis (NEC). — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07192393
- **NCT06727877** [RECRUITING]: Predictive Diagnosis of Ulcero-Necrotizing EnteroColitis in Premature Babies Using an Artificial Intelligence Approach Based on Early Analysis of the Fecal Microbiota — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06727877
- **NCT06681129** [RECRUITING]: Study of Normal Intestinal Development and Disease in Premature and Term Neonates — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06681129
- **NCT07152106** [RECRUITING]: Amniotic Fluid & the Preterm Gut — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07152106
- **NCT06672913** [RECRUITING]: Impact of Standardized Skin-to-Skin Care on Clinical Outcomes in Infants Born ≤ 32 Weeks: A Multicenter Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06672913

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Sepse de apresentação tardia em lactentes prematuros](https://raras.org/doenca/sepse-de-apresentacao-tardia-em-lactentes-prematuros) — ORPHA:90051 — 15 sintomas em comum
- [Acidemia metilmalônica com homocistinúria](https://raras.org/doenca/acidemia-metilmalonica-com-homocistinuria) — ORPHA:26 — 10 sintomas em comum
- [Síndrome hemolítico-urêmico](https://raras.org/doenca/sindrome-hemolitico-uremico) — ORPHA:544458 — 10 sintomas em comum
- [Doença de cetólise](https://raras.org/doenca/doenca-de-cetolise) — ORPHA:79183 — 10 sintomas em comum
- [Tumor endócrino enteropancreático](https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-enteropancreatico) — ORPHA:100092 — 10 sintomas em comum
- [Síndrome do choque tóxico bacteriano](https://raras.org/doenca/sindrome-do-choque-toxico-bacteriano) — ORPHA:36234 — 10 sintomas em comum
- [Deficiência de beta-cetotiolase](https://raras.org/doenca/deficiencia-de-beta-cetotiolase) — ORPHA:134 — 9 sintomas em comum
- [Síndrome hemolítico-urêmico infecção-relacionado](https://raras.org/doenca/sindrome-hemolitico-uremico-infeccao-relacionado) — ORPHA:544482 — 9 sintomas em comum
- [Doença de Marburg](https://raras.org/doenca/doenca-de-marburg) — ORPHA:99826 — 9 sintomas em comum
- [Mastocitose](https://raras.org/doenca/mastocitose) — ORPHA:98292 — 9 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### A enterocolite necrotizante é uma condição hereditária?

A herança genética para a enterocolite necrotizante é classificada como não aplicável nas bases especializadas. Não há genes catalogados como causadores diretos da doença, sendo um quadro ligado principalmente à imaturidade do bebê prematuro.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/391673)

### Quais são os primeiros sinais da enterocolite necrotizante?

Os principais sinais incluem distensão do abdômen, vômitos e intolerância à alimentação. Também é comum o aparecimento de diarreia com sangue e episódios de temperatura corporal instável.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe protocolo do SUS (PCDT) para a enterocolite necrotizante?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O cuidado clínico é fornecido dentro da infraestrutura hospitalar neonatal do sistema de saúde.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/391673); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existe teste genético para confirmar a enterocolite necrotizante?

Não existem testes genéticos cadastrados para diagnosticar a enterocolite necrotizante. A confirmação depende da análise clínica, evolução dos sintomas e exames laboratoriais na UTI neonatal.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/391673); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Há pesquisas clínicas em andamento sobre essa afecção?

Existem dezenas de ensaios clínicos recrutando bebês prematuros em outros países. Contudo, nenhum dos ensaios clínicos mapeados possui centro ou local de estudo em funcionamento no Brasil.
- Fontes: [19] Ensaio clínico NCT07402083 (RECRUITING) — Administration of Extracellular Vesicles From Donor Human Milk in Preterm Infants (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07402083); [20] Ensaio clínico NCT07273643 (RECRUITING) — Characterization of Extracellular Vesicles From the Cord Blood of Extremely Preterm New Bo (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07273643)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Enterocolite necrotizante. Disponível em: https://raras.org/doenca/enterocolite-necrotizante
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/enterocolite-necrotizante
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=391673