# Enteropatia autoimune primária

> Página oficial: https://raras.org/doenca/enteropatia-autoimune-primaria
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 522037 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/522037
- **CID-10**: K90.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A **enteropatia autoimune primária** é uma condição rara reconhecida em bases internacionais de saúde sob o código ORPHA:522037 e CID-10 K90.8. A literatura científica descreve que o quadro clínico costuma envolver inflamação do trato digestivo e dificuldades de absorção nutricional. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O acompanhamento e o manejo das necessidades de saúde devem ser realizados diretamente com a equipe médica nos serviços de saúde.

## Descrição clínica

Doença rara crônica caracterizada por má absorção severa e diarreia intratável, com autoanticorpos direcionados contra componentes do intestino. Ocorre em crianças e adultos, exigindo suporte nutricional e imunossupressão.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O que é enteropatia autoimune primária?

É uma doença rara classificada no catálogo internacional Orphanet sob o código ORPHA:522037. Nos registros internacionais de diagnósticos, está associada ao código CID-10 K90.8.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/522037)

### Existe tratamento dispensado pelo SUS para a enteropatia autoimune primária?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Por essa razão, não existem medicamentos oficialmente dispensados pelo SUS vinculados a ela na lista.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A enteropatia autoimune primária é genética?

Atualmente, não há genes causadores catalogados para esta doença nos registros oficiais de referência. O padrão exato de herança genética também não se encontra delimitado nas bases internacionais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/522037); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:22147/index)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

Não há testes genéticos específicos registrados no Genetic Testing Registry para esta entrada. A literatura científica destaca a avaliação histopatológica do trato gastrointestinal na caracterização clínica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/522037); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:22147/index); [8] Clinical manifestations and gastrointestinal pathology in 40 patients with autoimmune enteropathy. (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31279857/)

### Existem ensaios clínicos ativos no Brasil?

De acordo com as bases analisadas, não há ensaios clínicos em recrutamento ativo registrados para esta condição. Também não constam sítios de pesquisa clínica sediados no Brasil para ela nos dados cadastrados.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/522037); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:22147/index)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Enteropatia autoimune primária. Disponível em: https://raras.org/doenca/enteropatia-autoimune-primaria
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/enteropatia-autoimune-primaria
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=522037