# Entrópio congênito isolado > Página oficial: https://raras.org/doenca/entropio-congenito-isolado > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 519386 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/519386 - **CID-10**: Q10.2 ## Em linguagem simples O entrópio congênito isolado é uma alteração rara presente desde o nascimento em que a pálpebra fica virada para dentro, fazendo com que os cílios raspem diretamente na superfície do olho. Esse contato contínuo costuma provocar vermelhidão, lacrimejamento excessivo, secreção nos olhos e uma sensação constante de que há poeira ou areia irritando a visão. O maior perigo do atrito constante dos cílios é machucar a córnea e formar cicatrizes que podem prejudicar a visão do bebê ou da criança. Esta condição não possui um protocolo clínico ou remédios específicos dispensados por PCDT no SUS, mas a rede pública oferece atendimento de reabilitação e acompanhamento para doenças raras. ## Descrição clínica Um distúrbio raro de mau posicionamento da pálpebra caracterizado pela inversão congênita anormal da pálpebra em direção ao globo ocular, potencialmente causando irritação mecânica da superfície ocular pelos cílios, o que pode levar a abrasão da córnea e cicatrizes com comprometimento visual. Os sintomas iniciais típicos são sensação de corpo estranho, vermelhidão, lacrimejamento e secreção ocular. ## Epidemiologia e herança ## Centros de referência no Brasil (24) - Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA) - Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE) - Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF) - Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES) - Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO) - Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG) - Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG) - Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT) - Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA) - Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB) - Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE) - Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR) - Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ) - Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ) - Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS) - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS) - Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC) - Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP) ## Perguntas frequentes ### O que é o entrópio congênito isolado? É uma anomalia morfológica rara na qual a pálpebra nasce invertida em direção ao globo ocular. Com isso, os cílios tocam diretamente no olho, causando irritação mecânica e desconforto contínuo. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/519386) ### Quais são os principais sintomas da condição? Os sintomas iniciais típicos incluem vermelhidão, lacrimejamento, secreção ocular e sensação de corpo estranho. Com o atrito frequente, podem surgir lesões como abrasão e cicatrizes na córnea, com risco de comprometimento visual. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/519386) ### Qual é a causa genética do entrópio congênito isolado? Até o momento, nenhum gene causal ou padrão de herança foi catalogado para esta alteração congênita. Não há variantes genéticas descritas na base de dados de patogenicidade ClinVar para a condição. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/519386); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:22123/index) ### Como é feito o diagnóstico? O diagnóstico é feito por meio de avaliação clínica oftalmológica ao constatar a inversão da pálpebra desde o nascimento. Não existem testes genéticos específicos catalogados no Genetic Testing Registry para confirmar a anomalia. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/519386); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:22123/index) ### Existe tratamento pelo SUS para o entrópio congênito isolado? Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não tem medicamentos dispensados por essa via. - Fontes: [5] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Entrópio congênito isolado. Disponível em: https://raras.org/doenca/entropio-congenito-isolado **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/entropio-congenito-isolado **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=519386