# Epilepsia auto-limitada com convulsões autonômicas

> Página oficial: https://raras.org/doenca/epilepsia-auto-limitada-com-convulsoes-autonomicas
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 98815 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/98815
- **CID-10**: G40.0

## Em linguagem simples

A epilepsia auto-limitada com convulsões autonômicas, também conhecida como síndrome de Panayiotopoulos, é um tipo de epilepsia da infância em que ocorrem crises autonômicas focais que costumam durar bastante tempo. Na maioria das crianças, as crises acontecem poucas vezes e o exame de eletroencefalograma revela pontas elétricas focais que se ativam durante o sono. A condição é autolimitada, o que significa que ela melhora e desaparece sozinha dentro de poucos anos após os primeiros episódios. No Brasil, o Sistema Único de Saúde (SUS) não possui um protocolo exclusivo para a síndrome, mas fornece acompanhamento e diversos remédios antiepilépticos por meio do PCDT de Epilepsia.

## Descrição clínica

Uma síndrome epiléptica focal autolimitada com início na infância, caracterizada pelo surgimento, na primeira infância, de crises autonômicas focais que frequentemente são prolongadas. O eletroencefalograma comumente mostra espículas focais de alta amplitude tipicamente ativadas pelo sono. As crises são infrequentes na maioria dos pacientes. As crises são autolimitadas, com remissão ocorrendo tipicamente dentro de alguns anos a partir do início.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 1 000 000

## Tratamento e SUS

- **PCDT**: Epilepsia — https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/pcdt/e/epilepsia/view
- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: LAMOTRIGINA, LAMITOR CD, FORLUT, LAMOSYN CD, LAMEZ, NEPIL, L�PTICO, LAMICTAL, LAMOSYN, EXAFOB, NEURAL, CARBAMAZEPINA

## Perguntas frequentes

### O que é a epilepsia auto-limitada com convulsões autonômicas?

É uma síndrome de epilepsia focal da infância caracterizada por crises autonômicas focais comumente prolongadas. Apresenta padrão autolimitado, no qual os episódios cessam espontaneamente em poucos anos após o início.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/98815)

### A epilepsia auto-limitada com convulsões autonômicas tem cura ou remissão?

Sim, as crises apresentam caráter autolimitado e remissão típica dentro de alguns anos a contar do início do quadro. Além disso, a maioria das crianças afetadas apresenta crises infrequentes ao longo do curso da doença.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/98815)

### O SUS oferece tratamento para esta condição?

A doença não possui um PCDT próprio de doença rara, mas o SUS oferece cobertura terapêutica pelo PCDT de Epilepsia. O SUS dispensa gratuitamente medicamentos como ácido valproico, carbamazepina, lamotrigina, levetiracetam, topiramato e outros fármacos antiepilépticos.
- Fontes: [17] PCDT vigente "Epilepsia" — o SUS dispensa Ácido valpróico cápsula 250 mg (Portaria Conjunta SAS-SCTIE/MS nº 17) (https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/pcdt/e/epilepsia/view); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da síndrome?

O diagnóstico apoia-se nas manifestações clínicas das crises autonômicas na primeira infância e na realização do eletroencefalograma. O exame de EEG comumente mostra espículas focais de alta amplitude que são ativadas tipicamente durante o sono.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/98815); [10] International League Against Epilepsy classification and definition of epilepsy syndromes with onset in childh (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35503717/)

### Qual é a causa genética desta epilepsia?

Atualmente, não constam genes causais catalogados nos registros oficiais de doenças raras para esta condição. O padrão de herança genética também permanece não especificado nas bases de referência.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/98815)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Epilepsia auto-limitada com convulsões autonômicas. Disponível em: https://raras.org/doenca/epilepsia-auto-limitada-com-convulsoes-autonomicas
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