# Epilepsia do lobo temporal mesial com esclerose do hipocampo > Página oficial: https://raras.org/doenca/epilepsia-do-lobo-temporal-mesial-com-esclerose-do-hipocampo > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 99701 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99701 - **CID-10**: G40.0 ## Em linguagem simples A epilepsia do lobo temporal mesial com esclerose do hipocampo é uma condição rara em que as crises convulsivas se originam em estruturas profundas do cérebro, com uma alteração cicatricial no hipocampo. Com frequência, a história começa com eventos na infância, como crises com febre, evoluindo anos depois para crises precedidas de desconforto no estômago, palpitações ou movimentos automáticos da boca e das mãos. Embora os remédios controlem bem os sintomas no início, as crises podem se tornar de difícil controle e provocar dificuldades de memória ao longo do tempo. No Brasil, o SUS oferece suporte e dispensa medicamentos para o controle das crises por meio do PCDT de Epilepsia. ## Descrição clínica A epilepsia do lobo temporal mesial com esclerose do hipocampo é uma síndrome epiléptica rara definida por crises que se originam em áreas límbicas do lobo temporal mesial, particularmente no hipocampo, amígdala e no giro para-hipocampal e suas conexões, e por esclerose hipocampal, geralmente unilateral ou assimétrica. Ela é frequentemente associada a um evento precipitante inicial, como crises febris, hipóxia, infecção intracraniana ou traumatismo cranioencefálico, ocorrendo na maioria das vezes nos primeiros cinco anos de vida, seguido por um período de latência sem crises. As crises típicas consistem em uma aura característica que é frequentemente uma sensação epigástrica ascendente associada a distúrbios emocionais, ilusões e sintomas autonômicos (pupilas dilatadas, palpitações), comprometimento progressivo da consciência, automatismos oroalimentares (estalar de lábios, mastigação, lamber, ranger de dentes), parada comportamental, desvio cefálico, posturas distônicas, automatismos manuais e verbais. As crises são seguidas por disfunção pós-ictal. Inicialmente, as crises são facilmente controladas com drogas antiepilépticas, tornando-se mais tarde frequentemente refratárias e associadas a alterações comportamentais progressivas e déficits de memória. ## Epidemiologia e herança ## Tratamento e SUS - **PCDT**: Epilepsia — https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/pcdt/e/epilepsia/view - **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: LAMOTRIGINA, LAMITOR CD, FORLUT, LAMOSYN CD, LAMEZ, NEPIL, L�PTICO, LAMICTAL, LAMOSYN, EXAFOB, NEURAL ## Ensaios clínicos ativos (1) - **NCT06558864** [NOT_YET_RECRUITING]: High Selective Subiculum SEEG Guided RF-TC for mTLE-HS — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06558864 ## Perguntas frequentes ### O que causa a epilepsia do lobo temporal mesial com esclerose do hipocampo? A síndrome é frequentemente associada a um evento inicial precipitante nos primeiros cinco anos de vida, como crises febris, falta de oxigenação, infecções do sistema nervoso ou trauma na cabeça. Após uma fase sem crises, desenvolve-se a esclerose hipocampal com manifestações epilépticas, sem que haja um gene específico ou herança catalogada. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99701) ### Quais são os primeiros sinais dessa condição? O início típico da crise apresenta uma aura com sensação que sobe do estômago, distúrbios emocionais, ilusões e sinais autonômicos como palpitações ou pupilas dilatadas. Em seguida, podem surgir parada comportamental, diminuição da consciência e movimentos automáticos com a boca e as mãos. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99701) ### O SUS oferece tratamento para esta epilepsia? Sim, o SUS dispensa múltiplos medicamentos antiepilépticos padronizados pelo Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de Epilepsia. Entre as opções fornecidas pela rede pública estão carbamazepina, ácido valproico, lamotrigina, levetiracetam, topiramato e outros anticonvulsivantes. - Fontes: [17] PCDT vigente "Epilepsia" — o SUS dispensa Ácido valpróico cápsula 250 mg (Portaria Conjunta SAS-SCTIE/MS nº 17) (https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/pcdt/e/epilepsia/view) ### A condição é considerada hereditária? Não há um padrão de herança genética definido ou catalogado nos registros oficiais da doença. Embora a literatura médica pesquise variantes genéticas raras, o quadro se relaciona principalmente a eventos precipitantes sofridos na primeira infância. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99701); [6] Rare variants and de novo variants in mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29904720/) ### O que acontece quando os remédios deixam de funcionar? A literatura médica descreve que a síndrome frequentemente progride para um estado refratário, com falha no controle completo das crises pelos medicamentos. Nesses casos, procedimentos cirúrgicos ou abordagens ablativas são investigados e estudados na literatura científica. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99701); [11] Electrical Stimulation of Subiculum for the Treatment of Refractory Mesial Temporal Lobe Epilepsy with Hippoca (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33113540/); [14] [Efficacy and safety of stereoelectroencephalography-guided 3D radiofrequency thermocoagulation for the treatm (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40091238/) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Epilepsia do lobo temporal mesial com esclerose do hipocampo. Disponível em: https://raras.org/doenca/epilepsia-do-lobo-temporal-mesial-com-esclerose-do-hipocampo **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/epilepsia-do-lobo-temporal-mesial-com-esclerose-do-hipocampo **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=99701