# Epilepsia focal benigna da infância com pontas e ondas da linha média durante o sono

> Página oficial: https://raras.org/doenca/epilepsia-focal-benigna-da-infancia-com-pontas-e-ondas-da-linha-media-durante-o-sono
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 166308 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/166308
- **CID-10**: G40.0

## Em linguagem simples

A epilepsia focal benigna da infância com pontas e ondas da linha média durante o sono é uma condição rara que tem início em bebês de 4 a 30 meses de vida. Durante as crises, a criança pode interromper os movimentos bruscamente, ficar com o olhar fixo e apresentar lábios ou pele azulados (cianose). O diagnóstico é identificado pelo médico através de um exame de eletroencefalograma feito durante o sono, que revela um padrão típico de ondas no cérebro. O Sistema Único de Saúde (SUS) dispensa medicamentos anticonvulsivantes pelo protocolo clínico de epilepsia para auxiliar no controle das crises.

## Descrição clínica

A epilepsia focal benigna da infância com pontas e ondas da linha média durante o sono é uma síndrome epiléptica infantil rara caracterizada por idade de início entre 4 e 30 meses, crises parciais esporádicas apresentando-se com parada de movimentos, olhar fixo, cianose e, de forma menos comum, automatismos e sinais de lateralização, além de alterações eletroencefalográficas interictais características no sono consistindo em uma ponta seguida por uma onda lenta em formato de sino na região da linha média.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 36

## Tratamento e SUS

- **PCDT**: Epilepsia — https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/pcdt/e/epilepsia/view
- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: LAMOTRIGINA, LAMITOR CD, FORLUT, LAMOSYN CD, LAMEZ, NEPIL, L�PTICO, LAMICTAL, LAMOSYN, EXAFOB, NEURAL

## Perguntas frequentes

### O que é a síndrome BIMSE?

BIMSE é a sigla que identifica a epilepsia focal benigna da infância com pontas e ondas da linha média durante o sono. Trata-se de uma síndrome epiléptica infantil rara com início característico entre 4 e 30 meses de idade.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/166308)

### Quais são os principais sinais da condição?

Os principais sintomas incluem crises com interrupção súbita dos movimentos, olhar fixo e cianose (coloração arroxeada). Menos frequentemente, a criança também pode apresentar movimentos automáticos e sinais lateralizados durante os episódios.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/166308)

### A doença é hereditária?

O padrão de herança genética não está catalogado nos registros oficiais da síndrome. Não há genes causadores específicos identificados até o momento nas bases de referência.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/166308); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:20075/index)

### Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico baseia-se na história clínica das crises e no exame de eletroencefalograma durante o sono. O exame revela alterações características compostas por pontas seguidas de ondas lentas em sino na linha média cerebral.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/166308)

### O SUS oferece tratamento para esta condição?

Sim, o SUS dispensa medicamentos anticonvulsivantes como ácido valproico, vigabatrina, levetiracetam e carbamazepina através do PCDT de Epilepsia. No entanto, a síndrome em si não possui uma diretriz clínica exclusiva na lista de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde.
- Fontes: [17] PCDT vigente "Epilepsia" — o SUS dispensa Ácido valpróico cápsula 250 mg (Portaria Conjunta SAS-SCTIE/MS nº 17) (https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/pcdt/e/epilepsia/view); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Epilepsia focal benigna da infância com pontas e ondas da linha média durante o sono. Disponível em: https://raras.org/doenca/epilepsia-focal-benigna-da-infancia-com-pontas-e-ondas-da-linha-media-durante-o-sono
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