# Epilepsia parcial benigna da infância com generalização secundária

> Página oficial: https://raras.org/doenca/epilepsia-parcial-benigna-da-infancia-com-generalizacao-secundaria
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 166302 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/166302

## Em linguagem simples

A epilepsia parcial benigna da infância com generalização secundária é uma síndrome rara que causa convulsões em crianças pequenas. Os episódios costumam começar com uma pausa repentina dos movimentos corporais e um olhar fixo, evoluindo em seguida para tremores e contrações em todo o corpo. As crises habitualmente surgem em grupos, respondem de forma favorável aos tratamentos e não afetam o desenvolvimento psicomotor da criança, que se mantém normal. No Brasil, existem medicamentos registrados na Anvisa, e o SUS possui diretrizes gerais através do PCDT de Epilepsia, embora a doença não conste na lista específica de doenças raras.

## Descrição clínica

A epilepsia parcial benigna com crises secundariamente generalizadas na infância é uma síndrome epiléptica infantil rara caracterizada por crises que se apresentam com parada motora e olhar fixo. Elas são seguidas por convulsões tônico-clônicas generalizadas, com EEG interictal normal e descargas paroxísticas focais seguidas por generalização no EEG ictal. As crises geralmente ocorrem em agrupamentos e são responsivas ao tratamento. O desenvolvimento psicomotor é normal.

## Epidemiologia e herança


## Tratamento e SUS

- **PCDT**: Epilepsia — https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/pcdt/e/epilepsia/view
- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: LAMOTRIGINA, LAMITOR CD, FORLUT, LAMOSYN CD, LAMEZ, NEPIL, L�PTICO, LAMICTAL, LAMOSYN, EXAFOB, NEURAL, CARBAMAZEPINA

## Perguntas frequentes

### O que caracteriza as crises nesta síndrome epiléptica?

As crises costumam iniciar com uma parada dos movimentos associada a um olhar fixo. Em seguida, a crise progride para convulsões tônico-clônicas generalizadas que acometem o corpo. Além disso, os episódios acontecem com frequência em agrupamentos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/166302)

### O desenvolvimento da criança pode ser prejudicado?

De acordo com os dados clínicos oficiais, o desenvolvimento psicomotor da criança é normal. A literatura médica não aponta atrasos ou perdas de marcos do desenvolvimento associados diretamente ao diagnóstico.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/166302)

### Como o exame de eletroencefalograma (EEG) se apresenta?

O exame de EEG interictal, realizado fora do momento das crises, é caracteristicamente normal. Durante as crises (EEG ictal), identificam-se descargas paroxísticas focais que depois se generalizam.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/166302)

### Existe protocolo do SUS específico para esta doença rara?

Esta doença específica não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Entretanto, existe um PCDT abrangente para Epilepsia no SUS que baliza o atendimento na rede pública.
- Fontes: [17] PCDT — Epilepsia (https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/pcdt/e/epilepsia/view); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Esta condição tem causa genética conhecida?

Atualmente, nenhum gene causal ou padrão de herança está catalogado nas bases de dados da doença. Também não constam variantes patogênicas descritas na base ClinVar para este registro.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/166302); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:20073/index)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Epilepsia parcial benigna da infância com generalização secundária. Disponível em: https://raras.org/doenca/epilepsia-parcial-benigna-da-infancia-com-generalizacao-secundaria
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