# Equinococose alveolar

> Página oficial: https://raras.org/doenca/equinococose-alveolar
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 284 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/284
- **CID-10**: B67.6
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A equinococose alveolar é uma doença rara decorrente da infecção por ovos do parasita *Echinococcus multilocularis*. Ela permanece sem sintomas por muitos anos, mas depois pode provocar dores no estômago, cansaço e **icterícia** (pele e olhos amarelados). No Brasil, a condição ainda não possui um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) formulado pelo Ministério da Saúde. O acompanhamento das lesões no fígado e demais sintomas deve ser realizado pela rede assistencial do SUS com base no julgamento clínico da equipe médica.

## Descrição clínica

A equinococose alveolar (EA) é uma doença parasitária rara que ocorre após a ingestão de ovos de Echinococcus multilocularis. A EA é caracterizada por um período inicial de incubação assintomático de muitos anos seguido por um curso crônico onde as manifestações clínicas incluem dor epigástrica e icterícia.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (50 fenótipos HPO)

- **Dor lombar** — HPO: HP:0003419 (Frequente (79-30%))
- **Dor epigástrica** — HPO: HP:0410019 (Frequente (79-30%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de anticorpos** — HPO: HP:0010702 (Muito frequente (99-80%))
- **Calcificação ectópica** — HPO: HP:0010766 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da adrenal** — HPO: HP:0011732 (Ocasional (29-5%))
- **Função hepática diminuída** — HPO: HP:0001410 (Frequente (79-30%))
- **Cirrose biliar** — HPO: HP:0002613 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal do esterno** — HPO: HP:0000766 (Ocasional (29-5%))
- **Cistos pancreáticos** — HPO: HP:0001737 (Raro (<5%))
- **Abscesso cutâneo** — HPO: HP:0031292 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do baço** — HPO: HP:0025408 (Ocasional (29-5%))
- **Síndrome de Budd-Chiari** — HPO: HP:0002639 (Raro (<5%))
- **Anormalidade do diafragma** — HPO: HP:0000775 (Raro (<5%))
- **Edema pedal** — HPO: HP:0010741 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal do osso pélvico** — HPO: HP:0040163 (Raro (<5%))
- **Cisto pulmonar** — HPO: HP:0032445 (Ocasional (29-5%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Disartria** — HPO: HP:0001260 (Raro (<5%))
- **Hipertensão portal** — HPO: HP:0001409 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal da bexiga** — HPO: HP:0025487 (Raro (<5%))
- **Astenia** — HPO: HP:0025406 (Frequente (79-30%))
- **Cisto ósseo** — HPO: HP:0012062 (Raro (<5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da morfologia do mesentério** — HPO: HP:0100016 (Raro (<5%))
- **Abscesso hepático** — HPO: HP:0100523 (Raro (<5%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da pressão intracraniana** — HPO: HP:0002516 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal do pericárdio** — HPO: HP:0001697 (Raro (<5%))
- **Cistos hepáticos** — HPO: HP:0001407 (Muito frequente (99-80%))
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal do músculo esquelético** — HPO: HP:0011805 (Raro (<5%))
- **Vômitos** — HPO: HP:0002013 (Raro (<5%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Ocasional (29-5%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Frequente (79-30%))
- **Colangite** — HPO: HP:0030151 (Ocasional (29-5%))
- **Hemiparesia** — HPO: HP:0001269 (Raro (<5%))
- **Morfologia vertebral anormal** — HPO: HP:0003468 (Raro (<5%))
- **Hemoptise** — HPO: HP:0002105 (Ocasional (29-5%))
- _...e mais 10 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/equinococose-alveolar._

## Ensaios clínicos ativos (4)

- **NCT07182305** [COMPLETED]: Treatment Trial of Alveolar Echinococcosis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07182305
- **NCT02876146** [COMPLETED]: Alveolar Echinococcosis: Parasite Viability and Innovative Markers for the Follow-up of Patients Treated With Albendazole — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02876146
- **NCT00658294** [COMPLETED]: Analysis of the Potentially Parasitocidal Effect of a Long Term Chemotherapy With Benzimidazoles — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00658294
- **NCT02509884** [COMPLETED]: Long-term Results of Comprehensive AE Management — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02509884

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Vasculite associada a anticorpos anti-neutrófilo citoplasmáticos (ANCA)](https://raras.org/doenca/vasculite-associada-a-anticorpos-anti-neutrofilo-citoplasmaticos-anca) — ORPHA:156152 — 14 sintomas em comum
- [Hemopatia mieloide](https://raras.org/doenca/hemopatia-mieloide) — ORPHA:171895 — 14 sintomas em comum
- [Anomalia dos grandes vasos (aorta, arco aórtico, artérias pulmonares), congênita](https://raras.org/doenca/anomalia-dos-grandes-vasos-aorta-arco-aortico-arterias-pulmonares-congenita) — ORPHA:98724 — 13 sintomas em comum
- [Equinococose cística](https://raras.org/doenca/400) — ORPHA:400 — 13 sintomas em comum
- [Granulomatose com poliangeíte](https://raras.org/doenca/granulomatose-com-poliangeite) — ORPHA:900 — 13 sintomas em comum
- [Doença mieloproliferativa crônica](https://raras.org/doenca/doenca-mieloproliferativa-cronica) — ORPHA:98274 — 13 sintomas em comum
- [Trombofilia não rara](https://raras.org/doenca/trombofilia-nao-rara) — ORPHA:64738 — 12 sintomas em comum
- [Sarcoidose](https://raras.org/doenca/sarcoidose) — ORPHA:797 — 12 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 12 sintomas em comum
- [Doença de Behçet](https://raras.org/doenca/doenca-de-behcet) — ORPHA:117 — 12 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a equinococose alveolar?

A equinococose alveolar é provocada pela ingestão de ovos do parasita *Echinococcus multilocularis*. Não se trata de uma alteração genética, tendo herança classificada como não aplicável.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/284)

### A equinococose alveolar é transmitida de pais para filhos?

Não, ela não é uma doença hereditária transmitida pelos pais. Trata-se de uma infecção parasitária adquirida pela via oral através de ovos do verme causador.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/284)

### Existe PCDT e fornecimento de tratamento pelo SUS?

A equinococose alveolar não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Em razão disso, não existem medicamentos formalmente pactuados e dispensados em protocolo específico do SUS para essa doença. O cuidado e a condução clínica dos pacientes dependem da avaliação individual nas unidades de saúde do SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Quais são os principais sintomas da equinococose alveolar?

Após anos sem sinais aparentes, o paciente costuma apresentar dor epigástrica e **icterícia** (pele e olhos amarelados). Podem surgir também fraqueza, febre, tosse e comprometimento da função do fígado.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/284); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico considera a evolução clínica, o comprometimento hepático e a detecção de níveis aumentados de anticorpos no sangue. Existem 172 testes laboratoriais descritos no catálogo internacional NCBI GTR para auxílio na identificação.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/284); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [19] NCBI GTR — 172 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/576857/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Equinococose alveolar. Disponível em: https://raras.org/doenca/equinococose-alveolar
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/equinococose-alveolar
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=284