# Eritema pigmentado fixo

> Página oficial: https://raras.org/doenca/eritema-pigmentado-fixo
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 293812 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/293812
- **CID-10**: L25.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Reação de hipersensibilidade rara caracterizada pelo aparecimento de placas eritematosas ou violáceas, redondas, às vezes dolorosas, que podem ou não resultar em pigmentação duradoura e que são recorrentes (geralmente no mesmo local) após reexposição ao medicamento causador. A forma grave da doença, erupção bolhosa generalizada fixa por medicamento, ocorre tipicamente em idosos e pode ser fatal. O início geralmente ocorre 30 minutos a várias horas após a administração do medicamento causal. Muitos medicamentos, incluindo o paracetamol, foram implicados. A doença raramente pode ser induzida por alimentos. A histologia é caracterizada por dermatite de interface ou necrólise epidérmica nas formas bolhosas.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (18 fenótipos HPO)

- **Ulceração da mucosa vaginal** — HPO: HP:0032565 (Raro (<5%))
- **Anormalidade generalizada da pele** — HPO: HP:0011354 (Raro (<5%))
- **Estomatite** — HPO: HP:0010280 (Ocasional (29-5%))
- **Resposta adversa a medicamentos** — HPO: HP:0020172 (Muito frequente (99-80%))
- **Cisão juncional** — HPO: HP:0003341 (Frequente (79-30%))
- **Hiperpigmentação da pele** — HPO: HP:0000953 (Ocasional (29-5%))
- **Erosão cutânea** — HPO: HP:0200041 (Ocasional (29-5%))
- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Muito frequente (99-80%))
- **Descolamento da pele** — HPO: HP:0032156 (Ocasional (29-5%))
- **Calafrios** — HPO: HP:0025143 (Raro (<5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Ocasional (29-5%))
- **Bolhas anormais na pele** — HPO: HP:0008066 (Ocasional (29-5%))
- **Dermatite eritematosa com crostas** — HPO: HP:0007473 (Raro (<5%))
- **Úlcera oral** — HPO: HP:0000155 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Alergia a medicamentos** — HPO: HP:0410323 (Muito frequente (99-80%))
- **Placa eritematosa** — HPO: HP:0025474 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade regional da pele** — HPO: HP:0011356 (Frequente (79-30%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT02574988** [UNKNOWN]: Severe Cutaneous Adverse Reactions in Thailand — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02574988

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Dermatose tóxica](https://raras.org/doenca/dermatose-toxica) — ORPHA:293815 — 18 sintomas em comum
- [Mastocitose](https://raras.org/doenca/mastocitose) — ORPHA:98292 — 8 sintomas em comum
- [Doença cutânea bolhosa autoimune](https://raras.org/doenca/doenca-cutanea-bolhosa-autoimune) — ORPHA:79669 — 8 sintomas em comum
- [Mastocitose cutânea](https://raras.org/doenca/mastocitose-cutanea) — ORPHA:66646 — 7 sintomas em comum
- [Epidermólise bolhosa distrófica](https://raras.org/doenca/303) — ORPHA:303 — 7 sintomas em comum
- [Espectro clínico de síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica](https://raras.org/doenca/espectro-clinico-de-sindrome-de-stevens-johnsonnecrolise-epidermica-toxica) — ORPHA:95455 — 6 sintomas em comum
- [Pênfigo foliáceo](https://raras.org/doenca/penfigo-foliaceo) — ORPHA:79481 — 6 sintomas em comum
- [Doença Kikuchi-Fujimoto](https://raras.org/doenca/doenca-kikuchi-fujimoto) — ORPHA:50918 — 6 sintomas em comum
- [Chikungunya](https://raras.org/doenca/chikungunya) — ORPHA:324625 — 6 sintomas em comum
- [Complicação após transplante de órgão](https://raras.org/doenca/complicacao-apos-transplante-de-orgao) — ORPHA:306644 — 6 sintomas em comum

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Eritema pigmentado fixo. Disponível em: https://raras.org/doenca/eritema-pigmentado-fixo
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/eritema-pigmentado-fixo
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=293812