# Eritema pigmentado fixo

> Página oficial: https://raras.org/doenca/eritema-pigmentado-fixo
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 293812 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/293812
- **CID-10**: L25.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O eritema pigmentado fixo é uma reação alérgica ou adversa que se manifesta na pele e mucosas após o contato com determinados medicamentos. Ele costuma provocar manchas avermelhadas, bolhas, feridas na boca ou genitais e um escurecimento típico na área afetada da pele. A condição pode acometer pessoas de qualquer idade e não é passada de pais para filhos por herança genética. No Brasil, a doença não conta com um protocolo clínico ou diretriz terapêutica (PCDT) exclusivo na lista oficial do Ministério da Saúde, e os cuidados são realizados na rede pública de saúde.

## Descrição clínica

Reação de hipersensibilidade rara caracterizada pelo aparecimento de placas eritematosas ou violáceas, redondas, às vezes dolorosas, que podem ou não resultar em pigmentação duradoura e que são recorrentes (geralmente no mesmo local) após reexposição ao medicamento causador. A forma grave da doença, erupção bolhosa generalizada fixa por medicamento, ocorre tipicamente em idosos e pode ser fatal. O início geralmente ocorre 30 minutos a várias horas após a administração do medicamento causal. Muitos medicamentos, incluindo o paracetamol, foram implicados. A doença raramente pode ser induzida por alimentos. A histologia é caracterizada por dermatite de interface ou necrólise epidérmica nas formas bolhosas.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (18 fenótipos HPO)

- **Ulceração da mucosa vaginal** — HPO: HP:0032565 (Raro (<5%))
- **Anormalidade generalizada da pele** — HPO: HP:0011354 (Raro (<5%))
- **Estomatite** — HPO: HP:0010280 (Ocasional (29-5%))
- **Resposta adversa a medicamentos** — HPO: HP:0020172 (Muito frequente (99-80%))
- **Cisão juncional** — HPO: HP:0003341 (Frequente (79-30%))
- **Hiperpigmentação da pele** — HPO: HP:0000953 (Ocasional (29-5%))
- **Erosão cutânea** — HPO: HP:0200041 (Ocasional (29-5%))
- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Muito frequente (99-80%))
- **Descolamento da pele** — HPO: HP:0032156 (Ocasional (29-5%))
- **Calafrios** — HPO: HP:0025143 (Raro (<5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Ocasional (29-5%))
- **Bolhas anormais na pele** — HPO: HP:0008066 (Ocasional (29-5%))
- **Dermatite eritematosa com crostas** — HPO: HP:0007473 (Raro (<5%))
- **Úlcera oral** — HPO: HP:0000155 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Alergia a medicamentos** — HPO: HP:0410323 (Muito frequente (99-80%))
- **Placa eritematosa** — HPO: HP:0025474 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade regional da pele** — HPO: HP:0011356 (Frequente (79-30%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT02574988** [UNKNOWN]: Severe Cutaneous Adverse Reactions in Thailand — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02574988

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Dermatose tóxica](https://raras.org/doenca/dermatose-toxica) — ORPHA:293815 — 18 sintomas em comum
- [Mastocitose](https://raras.org/doenca/mastocitose) — ORPHA:98292 — 8 sintomas em comum
- [Doença cutânea bolhosa autoimune](https://raras.org/doenca/doenca-cutanea-bolhosa-autoimune) — ORPHA:79669 — 8 sintomas em comum
- [Mastocitose cutânea](https://raras.org/doenca/mastocitose-cutanea) — ORPHA:66646 — 7 sintomas em comum
- [Epidermólise bolhosa distrófica](https://raras.org/doenca/303) — ORPHA:303 — 7 sintomas em comum
- [Espectro clínico de síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica](https://raras.org/doenca/espectro-clinico-de-sindrome-de-stevens-johnsonnecrolise-epidermica-toxica) — ORPHA:95455 — 6 sintomas em comum
- [Pênfigo foliáceo](https://raras.org/doenca/penfigo-foliaceo) — ORPHA:79481 — 6 sintomas em comum
- [Doença Kikuchi-Fujimoto](https://raras.org/doenca/doenca-kikuchi-fujimoto) — ORPHA:50918 — 6 sintomas em comum
- [Chikungunya](https://raras.org/doenca/chikungunya) — ORPHA:324625 — 6 sintomas em comum
- [Complicação após transplante de órgão](https://raras.org/doenca/complicacao-apos-transplante-de-orgao) — ORPHA:306644 — 6 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O eritema pigmentado fixo é hereditário?

Não, a herança genética do eritema pigmentado fixo é formalmente classificada como não aplicável nos catálogos médicos. A manifestação decorre de uma reação alérgica ou adversa individual a medicamentos, sem genes causais identificados.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/293812); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais são os principais sinais na pele?

Os pacientes apresentam vermelhidão na pele, placas avermelhadas e posterior hiperpigmentação (escurecimento) das lesões. Em alguns casos, podem se formar bolhas, erosões cutâneas e descolamento da pele.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A condição pode afetar mucosas?

Sim, a afecção pode provocar estomatite e úlceras na boca. Também está descrita a ocorrência de ulcerações na mucosa vaginal.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento específico dispensado pelo SUS?

O eritema pigmentado fixo não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos catalogados como dispensados pelo SUS para esta patologia, e o cuidado clínico ocorre na rede assistencial de saúde.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem testes genéticos para confirmar o eritema pigmentado fixo?

Embora haja testes registrados de forma ampla em bases laboratoriais, não existem variantes genéticas causais catalogadas no ClinVar para esta doença. O diagnóstico apoia-se na avaliação clínica e na identificação da reação adversa ao medicamento suspeito.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/293812); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [19] NCBI GTR — 336 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=OMIM%3Anone)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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