# Esclerodermia neonatal

> Página oficial: https://raras.org/doenca/esclerodermia-neonatal
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 398127 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/398127
- **CID-10**: P83.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A **esclerodermia neonatal** é uma condição de saúde extremamente rara que tem início logo nos primeiros dias de vida. Ela afeta menos de uma pessoa em cada um milhão e está cadastrada sob o código médico **CID-10 P83.8**. Seus sintomas detalhados e causas genéticas ainda não possuem catálogo completo nas principais bases científicas de doenças raras. No SUS, não existem medicamentos específicos dispensados para esta forma neonatal, embora exista um protocolo para esclerose sistêmica no adulto.

## Descrição clínica

Esclerodermia neonatal é uma doença rara autoimune que causa espessamento e endurecimento da pele em recém-nascidos. Pode afetar também órgãos internos, levando a complicações graves.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 6

## Tratamento e SUS

- **PCDT oficial do Ministério da Saúde (relacionado — pode não cobrir esta forma)**: Esclerose Sistêmica (esclerodermia) — https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/esclerose-sistemica-esclerodermia

## Perguntas frequentes

### O que é a esclerodermia neonatal?

Trata-se de uma doença rara com prevalência de menos de 1 em 1.000.000 de pessoas, registrada no CID-10 como P83.8. Seu início ocorre especificamente no período neonatal da vida da criança.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/398127)

### A esclerodermia neonatal tem tratamento pelo SUS?

Não há medicamentos dispensados pelo SUS listados especificamente para a esclerodermia neonatal. O Ministério da Saúde possui um protocolo de Esclerose Sistêmica, mas trata-se de documento relacionado que pode não cobrir esta condição neonatal específica.
- Fontes: [4] PCDT oficial do Ministério da Saúde — "Esclerose Sistêmica (esclerodermia)" (documento relacionado; pode não cobrir esta forma específica) (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/esclerose-sistemica-esclerodermia); [5] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Quais são as causas e a herança genética da doença?

Os genes causadores e o padrão de herança genética da condição ainda não estão catalogados nas bases oficiais. Apesar disso, existem seis testes genéticos registrados para neonatos no catálogo NCBI GTR.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/398127); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:21648/index); [6] NCBI GTR — 6 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Neonatal%20scleroderma)

### Como é feito o diagnóstico da esclerodermia neonatal?

O diagnóstico não possui triagem neonatal padronizada catalogada nas bases de referência. A investigação conta com avaliação médica neonatal e seis testes genéticos disponíveis no catálogo NCBI GTR.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/398127); [6] NCBI GTR — 6 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Neonatal%20scleroderma)

### Existem ensaios clínicos ativos para esta doença?

Não constam ensaios clínicos ativos ou em fase de recrutamento para esclerodermia neonatal nas bases de dados. Também não há estudos clínicos com centro ou sítio de pesquisa registrado no Brasil.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/398127)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Esclerodermia neonatal. Disponível em: https://raras.org/doenca/esclerodermia-neonatal
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