# Esclerose hepato-portal

> Página oficial: https://raras.org/doenca/esclerose-hepato-portal
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 64743 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/64743
- **CID-10**: K74.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Forma de doença vascular portossinusoidal caracterizada histologicamente por diferentes graus de flebosclerose, envolvendo principalmente os ramos pequenos e médios da veia porta com distribuição heterogênea, sem evidência de cirrose.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (30 fenótipos HPO)

- **Tempo de protrombina prolongado** — HPO: HP:0008151 (Frequente (79-30%))
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873 (Ocasional (29-5%))
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 (Muito frequente (99-80%))
- **Carcinoma hepatocelular** — HPO: HP:0001402 (Raro (<5%))
- **Trombose da veia porta** — HPO: HP:0030242 (Ocasional (29-5%))
- **Infecções recorrentes** — HPO: HP:0002719 (Ocasional (29-5%))
- **Ascite** — HPO: HP:0001541 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de transaminase hepática circulante** — HPO: HP:0002910 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo IgM anticardiolipina** — HPO: HP:0020137 (Ocasional (29-5%))
- **Sangramento anormal** — HPO: HP:0001892 (Frequente (79-30%))
- **Variz esofágica** — HPO: HP:0002040 (Frequente (79-30%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipertensão portal** — HPO: HP:0001409 (Frequente (79-30%))
- **Leucopenia** — HPO: HP:0001882 (Frequente (79-30%))
- **Variz gástrica** — HPO: HP:0030169 (Frequente (79-30%))
- **Fibrose periportal** — HPO: HP:0001405 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo IgG anticardiolipina** — HPO: HP:0020136 (Ocasional (29-5%))
- **Comprometimento cognitivo** — HPO: HP:0100543 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperplasia nodular regenerativa do fígado** — HPO: HP:0011954 (Ocasional (29-5%))
- **Hemorragia gastrointestinal** — HPO: HP:0002239 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade para anticorpos de músculo liso** — HPO: HP:0003262 (Frequente (79-30%))
- **Prurido** — HPO: HP:0000989 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do parênquima hepático** — HPO: HP:0030146 (Frequente (79-30%))
- **Hiperesplenismo** — HPO: HP:0001971 (Frequente (79-30%))
- **Hiperbilirrubinemia** — HPO: HP:0002904 (Ocasional (29-5%))
- **Encefalopatia hepática** — HPO: HP:0002480 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da vasculatura hepática** — HPO: HP:0006707 (Frequente (79-30%))
- **Esclerose da veia porta intra-hepática** — HPO: HP:0031015 (Frequente (79-30%))
- **Hipoalbuminemia** — HPO: HP:0003073 (Ocasional (29-5%))
- **Icterícia** — HPO: HP:0000952 (Ocasional (29-5%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT05719857** [UNKNOWN]: Hepatic Venous Pressure Gradient and Elastography in Porto-sinusoidal Vascular Disorder — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05719857

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
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