# Espectro clínico de neuromielite óptica

> Página oficial: https://raras.org/doenca/espectro-clinico-de-neuromielite-optica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 71211 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/71211
- **CID-10**: G36.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Doença inflamatória rara do sistema nervoso central caracterizada principalmente por crises de nevrite óptica (NO) uni ou bilateral e mielite aguda.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial

## Sinais e sintomas (17 fenótipos HPO)

- **Perda neuronal no sistema nervoso central** — HPO: HP:0002529 (Muito frequente (99-80%))
- **Mielite** — HPO: HP:0012486 (Muito frequente (99-80%))
- **Singulto recorrente** — HPO: HP:0100247 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade funcional da bexiga** — HPO: HP:0000009 (Muito frequente (99-80%))
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002878 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade de autoanticorpos** — HPO: HP:0030057 (Muito frequente (99-80%))
- **Positividade para anticorpo anti-aquaporina 4** — HPO: HP:0033342 (Frequente (79-30%))
- **Disfunção somatossensorial** — HPO: HP:0003474 (Muito frequente (99-80%))
- **Pleocitose do LCR** — HPO: HP:0012229 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Ocasional (29-5%))
- **Perda visual** — HPO: HP:0000572 (Muito frequente (99-80%))
- **Neurite óptica** — HPO: HP:0100653 (Muito frequente (99-80%))
- **Dor ocular** — HPO: HP:0200026 (Muito frequente (99-80%))
- **Paraplegia** — HPO: HP:0010550 (Muito frequente (99-80%))
- **Positividade do anticorpo anti-glicoproteína de mielina oligodendrócito** — HPO: HP:0032492 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do cérebro** — HPO: HP:0012443 (Frequente (79-30%))
- **Desmielinização periférica** — HPO: HP:0011096 (Muito frequente (99-80%))

## Ensaios clínicos ativos (30)

- **NCT06312644** [RECRUITING]: Study of Ultomiris® (Ravulizumab) Safety in Pregnancy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06312644
- **NCT05199688** [RECRUITING]: A Study To Evaluate Pharmacokinetics, Efficacy, Safety, Tolerability, And Pharmacodynamics Of Satralizumab In Pediatric Patients With Aquaporin-4 Antibody Positive Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder (NMOSD) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05199688
- **NCT07526493** [RECRUITING]: Safety and Pharmacodynamics of QH103 Cell Injection in the Treatment of Patients With Relapsed/Refractory Antibody-Mediated Neurological Autoimmune Diseases. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07526493
- **NCT07410039** [RECRUITING]: Therapy in the Acute Phase of NMOSD: A Multicenter Prospective Real-World Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07410039
- **NCT07420296** [RECRUITING]: Modified Zipper Therapy for AQP4-IgG Positive Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07420296
- **NCT05966467** [RECRUITING]: Registry of Patients With AQP4+ NMOSD Treated With Alexion C5 Inhibitor Therapies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05966467
- **NCT05504694** [RECRUITING]: Ofatumumab in AQP4-IgG Seropositive NMOSD — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05504694
- **NCT05909761** [RECRUITING]: Observational Safety Study in Women With Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder (NMOSD) Exposed to UPLIZNA® During Pregnancy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05909761
- **NCT06620809** [RECRUITING]: The Safety and Efficacy of NouvSoma001 in Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06620809
- **NCT03900221** [RECRUITING]: French Registry for Monitoring Pregnancies for Multiple Sclerosis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03900221

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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