# Espectro clínico de neuromielite óptica sem anticorpos anti-MOG ou anticorpos anti-AQP4

> Página oficial: https://raras.org/doenca/espectro-clinico-de-neuromielite-optica-sem-anticorpos-anti-mog-ou-anticorpos-anti-aqp4
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 592869 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/592869
- **CID-10**: G36.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O espectro clínico de neuromielite óptica sem anticorpos anti-MOG ou anticorpos anti-AQP4 é um subtipo raro de doença neurológica inflamatória. Ele se caracteriza por manifestações típicas do espectro da neuromielite óptica, mas os exames de sangue não detectam a presença dos anticorpos mais habituais da condição. No Brasil, este subtipo específico não possui Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) próprio no Ministério da Saúde nem medicamentos catalogados para entrega no SUS. O cuidado e o suporte são conduzidos por meio de procedimentos de atendimento em reabilitação e acompanhamento neurológico especializado pela rede pública.

## Descrição clínica

Os transtornos do espectro da neuromielite óptica (NMOSD) são um espectro de doenças autoimunes caracterizadas por inflamação aguda do nervo óptico e da medula espinhal (mielite). Os episódios de neurite óptica e mielite podem ser simultâneos ou sucessivos. Um curso de doença recidivante é comum, especialmente em pacientes não tratados. A neuromielite óptica (NMO) é uma doença específica dentro do espectro da NMOSD. É caracterizada por neurite óptica e mielite longitudinalmente extensa. Em mais de 80% dos casos de NMO, a causa são autoanticorpos da imunoglobulina G contra a aquaporina 4 (anti-AQP4), a proteína de canal de água mais abundante no sistema nervoso central.

## Epidemiologia e herança


## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: Enspryng (SATRALIZUMAB), UPLIZNA (INEBILIZUMAB), Ultomiris (RAVULIZUMAB), SOLIRIS (ECULIZUMAB)

## Perguntas frequentes

### O que significa ter NMOSD sem anticorpos anti-MOG e anti-AQP4?

Significa que a pessoa apresenta um subtipo clínico do espectro de neuromielite óptica no qual os testes não detectam os anticorpos anti-AQP4 nem anti-MOG. Essa apresentação é reconhecida nos meios científicos e médicos como uma forma duplo-negativa da condição.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/592869); [14] Double-negative NMOSD: from case report to a proposed diagnostic and therapeutic algorithm. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41225357/)

### A condição é hereditária ou passa para os filhos?

Não há padrão de herança genética nem genes causais catalogados para esta condição nas bases oficiais de doenças raras. Ela não é considerada uma doença com transmissão genética mendeliana estabelecida.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/592869); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:22374/index)

### Como é realizado o diagnóstico deste subtipo?

O diagnóstico exige a avaliação clínica especializada compatível com o espectro somada à realização de exames laboratoriais negativos para os anticorpos anti-AQP4 e anti-MOG. Não existem testes genéticos específicos listados para confirmar a doença nos registros oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/592869); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:22374/index); [8] The accuracy of flow cytometric cell-based assay to detect anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) anti (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31473520/); [14] Double-negative NMOSD: from case report to a proposed diagnostic and therapeutic algorithm. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41225357/)

### Existe tratamento fornecido pelo SUS para esta doença?

Esta condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Por isso, não há medicamentos específicos dispensados oficialmente pelo SUS para este subtipo nos dados catalogados, sendo o cuidado baseado no acompanhamento pela rede especializada e em reabilitação.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/592869); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Quais tratamentos existem no exterior para a condição?

Nos Estados Unidos, a agência regulatória FDA aprovou medicamentos como satralizumabe, inebilizumabe, ravulizumabe e eculizumabe para o espectro da condição. Essa aprovação atesta a existência dos remédios no cenário internacional, mas não representa a dispensação automática na farmácia pública no Brasil.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt); [18] FDA (EUA) — medicamentos aprovados associados a esta doença: Enspryng (SATRALIZUMAB), UPLIZNA (INEBILIZUMAB), Ultomiris (RAVULIZUMAB), SOLIRIS (ECULIZUMAB) (aprovado pelo FDA (EUA) — existe no mundo; (https://api.fda.gov/drug/label.json?search=indications_and_usage:"Neuromyelitis%20optica%20spectrum%20disorder%20without%20anti-MOG%20and%20without%20anti-AQP4%20antibodies"&limit=10)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Espectro clínico de neuromielite óptica sem anticorpos anti-MOG ou anticorpos anti-AQP4. Disponível em: https://raras.org/doenca/espectro-clinico-de-neuromielite-optica-sem-anticorpos-anti-mog-ou-anticorpos-anti-aqp4
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/espectro-clinico-de-neuromielite-optica-sem-anticorpos-anti-mog-ou-anticorpos-anti-aqp4
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=592869
