# Estenose do seio coronário

> Página oficial: https://raras.org/doenca/estenose-do-seio-coronario
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 99117 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99117
- **CID-10**: Q21.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A estenose do seio coronário é uma condição rara em que ocorre um estreitamento no vaso responsável por drenar o sangue do próprio músculo do coração. Ela pode ser congênita, presente desde o nascimento, ou surgir como complicação de intervenções cirúrgicas e procedimentos cardíacos. Alguns pacientes podem apresentar cansaço, dor no peito aos esforços ou arritmias, enquanto outros não manifestam sintomas. A condição não consta na lista de PCDTs do Ministério da Saúde, sendo acompanhada diretamente pela rede de cardiologia do SUS.

## Descrição clínica

Condição rara onde o seio coronário, vaso que drena sangue do coração, apresenta estreitamento. Pode causar dor torácica, dispneia e arritmias, impactando o fluxo sanguíneo cardíaco.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O que causa a estenose do seio coronário?

A estenose do seio coronário pode ter causa congênita, surgindo durante a formação vascular do coração. Ela também pode ser adquirida após intervenções cirúrgicas ou procedimentos de ablação cardíaca.
- Fontes: [3] Coronary Sinus Stenosis as Collateral Damage of Radiofrequency Ablation in Patients With Atrial Fibrillat (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29759756/); [4] Coronary sinus injury resulting from endarterectomy during multivessel bypass surgery. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28453800/); [7] Congenital coronary sinus stenosis. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27804165/)

### A estenose do seio coronário é hereditária?

Não há um padrão de herança nem genes catalogados nas principais bases internacionais sobre o tema. A anomalia morfológica primária não possui dados genéticos familiares estabelecidos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99117); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19658/index)

### Existe Protocolo Clínico (PCDT) no SUS para a doença?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O acompanhamento e o eventual manejo intervencionista ocorrem por meio da rede de referência em cardiologia do SUS.
- Fontes: [13] Poor Left Ventricular Performance in a Child With Coronary Sinus Stenosis: Successful Surgical Repair. (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26354640/); [15] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Quais sintomas podem ser observados?

Casos relatados descrevem dor torácica aos esforços em crianças e quadros de angina refratária. Taquicardia supraventricular e disfunção ventricular também são descritas na literatura especializada.
- Fontes: [6] An unusual pair: coronary artery fistula and coronary sinus ostium stenosis as a cause of refractory angina. (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35528124/); [11] Coronary sinus stenosis: an underdiagnosed cause for paediatric exertional chest pain. (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32366340/); [13] Poor Left Ventricular Performance in a Child With Coronary Sinus Stenosis: Successful Surgical Repair. (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26354640/); [14] Supraventricular tachycardia in patients with coronary sinus stenosis/atresia: Prevalence, anatomical features (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33022772/)

### Como é feito o diagnóstico da condição?

O diagnóstico não possui exames genéticos específicos nas bases de dados catalogadas. A detecção ocorre por meio de investigações de imagem estrutural e hemodinâmica cardíaca.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99117); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19658/index); [7] Congenital coronary sinus stenosis. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27804165/); [12] Direct His bundle pacing using retrograde mapping in complete heart block and L-transposition of the great art (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31249781/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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