# Estenose dos ramos pulmonares

> Página oficial: https://raras.org/doenca/estenose-dos-ramos-pulmonares
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 99084 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99084
- **CID-10**: Q25.6

## Em linguagem simples

A estenose dos ramos pulmonares é uma anomalia em que ocorre o estreitamento dos canais que levam sangue do coração aos pulmões. Esse estreitamento pode ocorrer de forma isolada ou fazer parte de síndromes genéticas como a de Williams-Beuren. O diagnóstico é estabelecido por meio de exames detalhados de imagem do coração e vasos sanguíneos, como ecocardiograma e angiotomografia. No SUS, não existe um medicamento curativo nem um protocolo clínico específico (PCDT), mas procedimentos de suporte e exames diagnósticos são previstos na rede.

## Descrição clínica

Estreitamento da luz do ramo direito ou esquerdo da artéria pulmonar.

## Epidemiologia e herança


## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CLORIDRATO DE AMBROXOL, ESPECBAC, TOSSLAB, FLUIBRON, FLUISOLVAN, AMBROL, SEDAVAN, MUCOXOLAN, MUCOSOLVAN, NEOSSOLVAN, BEXMUCO, SPECTOFLUX

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT02365415** [WITHDRAWN]: Systemic Rapamycin (Sirolimus) to Prevent In-Stent Restenosis Following Pulmonary Artery Stent Placement — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02365415

## Perguntas frequentes

### O que é estenose dos ramos pulmonares?

É uma anomalia anatômica caracterizada pelo estreitamento da luz do ramo direito ou esquerdo da artéria pulmonar. Ela é classificada na medicina internacional sob o código CID-10 Q25.6 e ORPHA:99084.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99084)

### A estenose dos ramos pulmonares tem cura?

A literatura não descreve cura medicamentosa para a alteração estrutural dos ramos arteriais. O manejo envolve abordagens intervencionistas como angioplastia por balão ou colocação de stent vascular.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99084); [6] Peripheral pulmonary stenosis with Noonan syndrome treated by balloon pulmonary angioplasty. (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33240484/); [15] Systemic rapamycin to prevent in-stent stenosis in peripheral pulmonary arterial disease: early clinical exper (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26707181/); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Tem tratamento dispensado pelo SUS?

Esta condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos dispensados na lista pública para esta afecção, ocorrendo o suporte pela rede hospitalar do SUS.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99084); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico baseia-se em exames de imagem como angiotomografia computadorizada tridimensional e ecocardiografia.
- Fontes: [10] Assessing the Utility of Targeted Neonatal Echocardiography for Congenital Heart Disease Detection: Retrospect (2026) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40797175/); [16] The role of three-dimensional computed tomography angiography in accurate characterization of multiple pulmona (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32463105/)

### A doença é herdada geneticamente?

Não há um padrão de herança fixado nos catálogos de doenças raras para esta anomalia isolada. Contudo, ela frequentemente surge vinculada a condições genéticas sindrômicas, como a síndrome de Williams-Beuren.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99084); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:4589/index); [4] Cardiovascular findings in Williams-Beuren Syndrome: Experience of a single center with 127 cases. (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34713566/); [13] Williams-Beuren Syndrome: Experience of 43 Patients and a Report of an Atypical Case from a Tertiary Care Cent (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26352091/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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