# Estenose primária da veia pulmonar

> Página oficial: https://raras.org/doenca/estenose-primaria-da-veia-pulmonar
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 642071 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/642071
- **CID-10**: Q26.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A estenose primária da veia pulmonar, também conhecida pela sigla PPVS, é uma afecção vascular rara que compromete os vasos que trazem o sangue dos pulmões para o coração. A literatura relata sua identificação principalmente na infância e em recém-nascidos prematuros, podendo exigir abordagens cirúrgicas e cateterismos específicos. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O suporte e o acompanhamento aos pacientes são realizados por meio de serviços de atenção especializada e reabilitação para doenças raras no SUS.

## Descrição clínica

Condição rara caracterizada pelo estreitamento das veias pulmonares sem causa aparente, dificultando o fluxo sanguíneo do pulmão para o coração. Pode levar à hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca.

## Epidemiologia e herança


## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CLORIDRATO DE AMBROXOL, ESPECBAC, TOSSLAB, FLUIBRON, FLUISOLVAN, AMBROL, SEDAVAN, MUCOXOLAN, MUCOSOLVAN, NEOSSOLVAN, BEXMUCO, SPECTOFLUX

## Perguntas frequentes

### O que é estenose primária da veia pulmonar?

É uma doença vascular congênita rara catalogada sob o código ORPHA:642071 e conhecida pela sigla PPVS. A literatura científica aborda seu diagnóstico e tratamento em recém-nascidos, bebês e eventualmente adultos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/642071); [2] A Case of Incidentally Discovered Primary Pulmonary Vein Stenosis in an Adult. (2026) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41036869/); [3] Primary pulmonary vein stenosis during infancy: state of the art review. (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33674714/)

### A estenose primária da veia pulmonar é hereditária?

O padrão de herança genética e os genes causadores específicos ainda não se encontram catalogados nas bases de referência oficiais. Não há variantes catalogadas no ClinVar até o momento para essa patologia.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/642071)

### Existe tratamento pelo SUS para a doença?

A estenose primária da veia pulmonar não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) do Ministério da Saúde. Apesar disso, procedimentos de apoio diagnóstico genético e atendimento em reabilitação para doenças raras constam na cobertura do SUS.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/642071); [16] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem medicamentos aprovados para curar a PPVS?

Não há medicamentos específicos aprovados por agências como o FDA para o tratamento da doença. As abordagens discutidas na literatura médica concentram-se principalmente em intervenções cirúrgicas e hemodinâmicas individualizadas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/642071); [6] Long-term outcomes of individualised repair in patients with primary pulmonary vein stenosis. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39961772/); [13] Catheter and echocardiographic-focused management of primary pulmonary vein stenosis in premature infants: a s (2026) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41862593/)

### Como é feito o diagnóstico da PPVS?

O diagnóstico apoia-se em exames de imagem e hemodinâmica como a ecocardiografia, a cintilografia de perfusão pulmonar e o cateterismo cardíaco.
- Fontes: [13] Catheter and echocardiographic-focused management of primary pulmonary vein stenosis in premature infants: a s (2026) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41862593/); [14] Evaluation of Primary Pulmonary Vein Stenosis in Children: Comparison of Radionuclide Perfusion Lung Scan and  (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26397339/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Estenose primária da veia pulmonar. Disponível em: https://raras.org/doenca/estenose-primaria-da-veia-pulmonar
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