# Estenose subaórtica fibromuscular, discreta > Página oficial: https://raras.org/doenca/estenose-subaortica-fibromuscular-discreta > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 99052 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99052 - **CID-10**: Q24.4 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples A **estenose subaórtica fibromuscular, discreta** é uma alteração estrutural no coração em que uma membrana ou faixa de tecido estreita a passagem do sangue abaixo da válvula aórtica. Essa barreira anatômica provoca alterações na dinâmica do fluxo sanguíneo que podem exigir avaliação médica e seguimento cirúrgico. O tratamento principal relatado na literatura especializada consiste na cirurgia de ressecção da membrana obstrutiva. No Brasil, a condição não possui um PCDT próprio nem remédios específicos na lista do Ministério da Saúde, sendo acompanhada diretamente pela rede de cardiologia do SUS. ## Descrição clínica A lista a seguir é uma relação parcial dos códigos "C" dos Descritores em Ciências da Saúde (MeSH), conforme definidos pela Biblioteca Nacional de Medicina dos Estados Unidos (NLM). ## Epidemiologia e herança ## Perguntas frequentes ### O que é a estenose subaórtica fibromuscular discreta? É uma condição estrutural caracterizada pela presença de uma membrana de tecido que obstrui a via de saída do ventrículo esquerdo do coração. Ela está cadastrada sob o código internacional ORPHA:99052 e o código CID-10 Q24.4. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99052); [4] Elusive Barriers: The Challenges of Diagnosing Subaortic Membranes. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40865750/); [7] In silico analysis of the haemodynamic disturbances caused by the subaortic membrane pathology. (2026) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41875583/) ### A estenose subaórtica fibromuscular discreta é hereditária? O padrão de herança genética e eventuais genes causais associados ainda não se encontram catalogados nas bases Orphanet e GARD. Estudos científicos investigam fatores anatômicos e forças hemodinâmicas no desenvolvimento da lesão fibrosa. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99052); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19620/index); [5] Impact of Aortoseptal Angle Abnormalities and Discrete Subaortic Stenosis on Left-Ventricular Outflow Tract He (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32175314/); [7] In silico analysis of the haemodynamic disturbances caused by the subaortic membrane pathology. (2026) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41875583/) ### Como é feito o tratamento desta condição? A literatura científica aponta que a abordagem terapêutica principal consiste na ressecção cirúrgica da obstrução subaórtica. A necessidade de intervenção cirúrgica e o tipo de manejo dependem da gravidade do gradiente de fluxo verificado no coração. - Fontes: [8] Subaortic Stenosis: What Lies Beneath. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30128411/); [10] Outcomes of Subaortic Obstruction Resection in Children. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27522512/); [11] Contemporary Clinical Characteristics, Imaging, Management, and Surgical and Nonsurgical Outcomes of Adult Pat (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39526353/) ### Existe protocolo do SUS (PCDT) para esta doença? Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O atendimento do paciente é estruturado dentro dos serviços de cirurgia cardiovascular e na reabilitação de doenças raras do SUS. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99052); [12] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Existem medicamentos específicos disponíveis para o quadro? Não há medicamentos específicos catalogados com aprovação pela agência FDA ou registrados para essa finalidade nos bancos consultados. Da mesma forma, o SUS não apresenta fármacos dispensados exclusivamente para o tratamento desta membrana fibromuscular. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99052); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19620/index); [12] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Estenose subaórtica fibromuscular, discreta. Disponível em: https://raras.org/doenca/estenose-subaortica-fibromuscular-discreta **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/estenose-subaortica-fibromuscular-discreta **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=99052