# Estesioneuroblastoma > Página oficial: https://raras.org/doenca/estesioneuroblastoma > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 1957 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/1957 - **CID-10**: C30.0 ## Em linguagem simples O estesioneuroblastoma é um tipo de tumor maligno muito raro que começa no alto do nariz, na área das células responsáveis por identificar os cheiros. Ele costuma surgir em pessoas adultas ou mais velhas e causa sinais como nariz entupido de um lado só, sangramentos pelo nariz, sinusite, dor facial e redução do olfato. Caso o tumor cresça em direção aos olhos, podem surgir alterações visuais, olhos saltados e lacrimejamento contínuo. No Brasil, a doença não conta com um protocolo de tratamento (PCDT) próprio no Ministério da Saúde, devendo a pessoa ser acompanhada em hospitais especializados de referência. ## Descrição clínica Uma neoplasia maligna rara da cavidade sinonasal, com origem nas camadas basais das células neuroepiteliais olfatórias na abóbada nasal superior, que geralmente ocorre na 5ª à 6ª décadas de vida e é caracterizada clinicamente por sintomas inespecíficos, como bloqueio nasal ipsilateral progressivo, sinusite, dor facial, dores de cabeça intermitentes, hiposmia/disosmia, rinorreia e epistaxe, bem como proptose, diplopia e lacrimejamento excessivo devido à extensão orbital. Com o tratamento precoce e na ausência de metástases à distância, o estesioneuroblastoma parece apresentar um bom prognóstico (em comparação com outras neoplasias malignas nasais superiores), apesar de uma alta taxa de metástases cervicais. ## Epidemiologia e herança - **Prevalência**: <1 / 1 000 000 - **Padrão de herança**: Not applicable ## Ensaios clínicos ativos (11) - **NCT06814496** [RECRUITING]: Radiation Combined With BIspecific T-Cell Engager in DLL3 Expressing Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06814496 - **NCT06479811** [RECRUITING]: [212Pb]VMT-Alpha-NET in Metastatic or Inoperable Somatostatin-Receptor Positive Gastrointestinal Neuroendocrine Tumors, Pheochromocytoma/Paragangliomas, Small Cell Lung, Renal Cell, and Head and Neck Cancers — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06479811 - **NCT07100704** [RECRUITING]: Recurrent/Metastatic Olfactory Neuroblastoma: Evaluating the Efficacy and Safety of Nivolumab — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07100704 - **NCT07072143** [RECRUITING]: An International Study on Pediatric Patients With Rare Tumors. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07072143 - **NCT06176989** [RECRUITING]: Enasidenib in IDH2-Mutated Malignant Sinonasal and Skull Base Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06176989 - **NCT06255210** [RECRUITING]: Efficacy and Safety of Induction Chemotherapy for Olfactory Neuroblastoma (ESICON) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06255210 - **NCT04755205** [RECRUITING]: A Natural History Study of Children and Adults With Olfactory Neuroblastoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04755205 - **NCT04081701** [RECRUITING]: 68-Ga DOTATATE PET/MRI in the Diagnosis and Management of Somatostatin Receptor Positive CNS Tumors. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04081701 - **NCT00898638** [RECRUITING]: Tissue Sample Collection From Patients With Head and Neck Cancer and From Healthy Participants — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00898638 - **NCT07527169** [NOT_YET_RECRUITING]: A Phase 2 Study Of Zanzalintinib For Patients With Recurrent Or Metastatic Olfactory Neuroblastoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07527169 ## Perguntas frequentes ### O estesioneuroblastoma é hereditário? Não, o modelo de herança genética é catalogado como não aplicável para esta condição. Não existem genes de transmissão hereditária estabelecidos nos bancos de dados oficiais. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1957) ### Quais são os primeiros sinais do estesioneuroblastoma? Os sintomas iniciais costumam ser inespecíficos e de evolução progressiva em um dos lados do nariz. Destacam-se o bloqueio nasal unilateral, corrimento, sinusite, sangramento pelo nariz e alteração na capacidade de sentir odores. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1957) ### Existe tratamento pelo SUS por meio de PCDT? Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O acompanhamento e o plano terapêutico são conduzidos pela rede assistencial de referência especializada. - Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Como é realizado o diagnóstico genético? Não existem testes genéticos clínicos catalogados no Genetic Testing Registry para essa patologia. O banco ClinVar também não possui variantes genéticas descritas para este diagnóstico. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1957) ### Qual é o prognóstico do estesioneuroblastoma? Quando detectado e tratado precocemente sem metástases à distância, o tumor aparenta apresentar um prognóstico favorável em relação a outras neoplasias da região. Ainda assim, há uma taxa elevada de metástases cervicais, o que demanda vigilância contínua. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1957) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Estesioneuroblastoma. Disponível em: https://raras.org/doenca/estesioneuroblastoma **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/estesioneuroblastoma **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=1957