# Falência autonômica pura

> Página oficial: https://raras.org/doenca/falencia-autonomica-pura
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 441 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/441
- **CID-10**: G90.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A falência autonômica pura é uma condição neurológica degenerativa e rara que afeta a parte do sistema nervoso responsável por controlar funções automáticas do corpo, como a pressão sanguínea. O sinal mais marcante é a queda brusca da pressão ao se colocar em pé, o que pode causar tonturas intensas e desmaios. A pessoa também pode apresentar incapacidade de suar, intestino preso e dificuldades no controle urinário. No Brasil, a doença ainda não possui um protocolo com medicamentos dispensados diretamente pelo SUS, mas os pacientes têm direito a procedimentos de atendimento em reabilitação para doenças raras na rede pública.

## Descrição clínica

A Insuficiência Autonômica Pura (IAP) é uma doença neurodegenerativa que afeta a parte simpática do sistema nervoso autônomo e que se manifesta com pressão baixa ao se levantar.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (10 fenótipos HPO)

- **Sintoma constitucional** — HPO: HP:0025142 (Muito frequente (99-80%))
- **Síncope** — HPO: HP:0001279 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do nível circulante de catecolaminas** — HPO: HP:0012099 (Muito frequente (99-80%))
- **Disúria** — HPO: HP:0100518 (Frequente (79-30%))
- **Hipotensão ortostática** — HPO: HP:0001278 (Muito frequente (99-80%))
- **Incontinência urinária** — HPO: HP:0000020 (Frequente (79-30%))
- **Anidrose** — HPO: HP:0000970 (Muito frequente (99-80%))
- **Impotência** — HPO: HP:0000802 (Ocasional (29-5%))
- **Constipação** — HPO: HP:0002019 (Frequente (79-30%))
- **Fisiologia anormal do sistema nervoso autônomo** — HPO: HP:0012332 (Muito frequente (99-80%))

## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: droxidopa (DROXIDOPA)

## Ensaios clínicos ativos (12)

- **NCT06920134** [RECRUITING]: Epidural Electrical Stimulation to Support Hemodynamic Management in Individuals With Parkinson's Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06920134
- **NCT05908760** [RECRUITING]: CO2 Rebreathing in nOH: A Proof-of-Concept Pilot Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05908760
- **NCT05489575** [RECRUITING]: CPAP for the Treatment of Supine Hypertension — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05489575
- **NCT04782830** [RECRUITING]: Use of Accelerometer for Quantification of Neurogenic Orthostatic Hypotension Symptoms — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04782830
- **NCT04502225** [RECRUITING]: Effect of Raised Head of the Bed on Lying Blood Pressure in Autonomic Failure — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04502225
- **NCT04246437** [RECRUITING]: [18F]F-DOPA Imaging in Patients With Autonomic Failure — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04246437
- **NCT03312556** [RECRUITING]: Treatment of Supine Hypertension in Autonomic Failure (CPAP) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03312556
- **NCT03042988** [RECRUITING]: Overnight Trials With Heat Stress in Autonomic Failure Patients With Supine Hypertension — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03042988
- **NCT02897063** [RECRUITING]: Effects of Midodrine and Droxidopa on Splanchnic Capacitance in Autonomic Failure — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02897063
- **NCT01799915** [RECRUITING]: Natural History Study of Synucleinopathies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01799915

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Atrofia sistêmica múltipla](https://raras.org/doenca/102) — ORPHA:102 — 10 sintomas em comum
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## Perguntas frequentes

### O que causa a falência autonômica pura?

Trata-se de uma doença neurodegenerativa que afeta o sistema nervoso simpático, sem causa genética catalogada ou padrão de herança conhecido. A condição costuma iniciar suas manifestações em adultos ou pessoas idosas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/441)

### Quais são os principais sintomas da doença?

Os sintomas mais evidentes incluem hipotensão ortostática e episódios de síncope ao ficar em pé. Os pacientes também podem apresentar ausência de suor, prisão de ventre, disúria e perda involuntária de urina.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/441); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A falência autonômica pura tem tratamento oferecido pelo SUS?

A condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não possui medicamentos específicos catalogados para dispensação.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/441); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existe algum remédio aprovado no mundo para essa condição?

Nos Estados Unidos, a agência reguladora FDA aprovou o medicamento droxidopa para hipotensão ortostática neurogênica. Essa aprovação atesta que o fármaco existe no exterior, mas não indica que ele esteja incorporado ou disponível no SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt); [19] FDA (EUA) — medicamentos aprovados associados a esta doença: droxidopa (DROXIDOPA) (aprovado pelo FDA (EUA) — existe no mundo; NÃO diz nada sobre o Brasil) (https://api.fda.gov/drug/label.json?search=indications_and_usage:"Pure%20autonomic%20failure"&limit=10)

### Como é realizado o diagnóstico?

O diagnóstico apoia-se na identificação clínica da hipotensão ortostática e de manifestações de falha autonômica em adultos. Exames complementares como dosagem de catecolaminas circulantes e estudos de imagem autonômica auxiliam na investigação clínica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/441); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [14] The Usefulness of 131 I-MIBG Myocardial Scintigraphy in a Case of Pure Autonomic Failure - First Report in the (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40195057/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Falência autonômica pura. Disponível em: https://raras.org/doenca/falencia-autonomica-pura
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