# Fasceíte eosinofílica

> Página oficial: https://raras.org/doenca/fasceite-eosinofilica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 3165 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/3165
- **CID-10**: M35.4
- **OMIM**: OMIM:226350 — https://omim.org/entry/226350

## Em linguagem simples

A **fasceíte eosinofílica**, também chamada de síndrome Shulman, é uma doença rara que causa inflamação e endurecimento da fáscia, o tecido fibroso que protege os músculos. Geralmente manifesta-se em adultos provocando inchaço doloroso nos braços e nas pernas, além de cansaço excessivo e dores nas articulações. Nos exames de laboratório, é muito frequente encontrar um aumento de eosinófilos, que são células de defesa presentes no sangue. No Brasil, a doença não conta com um protocolo próprio ou medicamentos específicos dispensados pelo SUS por meio de PCDT, mas o acompanhamento é realizado pelos serviços de saúde de referência.

## Descrição clínica

A Fascite Eosinofílica é uma doença rara do tecido conjuntivo (que dá suporte ao corpo) caracterizada pela inflamação e espessamento da fáscia (o tecido que envolve os músculos), geralmente associada a um aumento de um tipo de célula de defesa do sangue chamada eosinófilo. Ela geralmente se manifesta em adultos com inchaço simétrico e doloroso, principalmente nos braços e nas pernas, que com o tempo se tornam endurecidos. Cansaço, endurecimento da pele que pode causar limitações, inflamação dos músculos (miosites) e inflamação nas articulações (artrite) também podem ser observados.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Unknown

## Sinais e sintomas (18 fenótipos HPO)

- **Artrite** — HPO: HP:0001369 (Frequente (79-30%))
- **Edema** — HPO: HP:0000969 (Muito frequente (99-80%))
- **Celulite** — HPO: HP:0100658 (Muito frequente (99-80%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Ocasional (29-5%))
- **Parestesia** — HPO: HP:0003401 (Ocasional (29-5%))
- **Eosinofilia** — HPO: HP:0001880 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade dos eosinófilos** — HPO: HP:0001879 (Muito frequente (99-80%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Muito frequente (99-80%))
- **Mácula** — HPO: HP:0012733 (Muito frequente (99-80%))
- **Edema muscular** — HPO: HP:0100748 (Muito frequente (99-80%))
- **Miosite** — HPO: HP:0100614 (Ocasional (29-5%))
- **Nódulo subcutâneo** — HPO: HP:0001482 (Muito frequente (99-80%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Frequente (79-30%))
- **Acrocianose** — HPO: HP:0001063 (Muito frequente (99-80%))
- **Mialgia** — HPO: HP:0003326 (Muito frequente (99-80%))
- **Fasciite** — HPO: HP:0100537 (Ocasional (29-5%))
- **Fasciite eosinofílica** — HPO: HP:0045029
- **Herança autossômica recessiva** — HPO: HP:0000007

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT07348263** [RECRUITING]: EFESO: Study on Juvenile Onset Eosinophilic Fasciitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07348263
- **NCT04752397** [COMPLETED]: The Influence of Extracorporeal Photopheresis on Skin Sclerosis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04752397
- **NCT00936546** [COMPLETED]: A Protocol Based Treatment for Debilitating Fibrosing Skin Disorders With (Anti-CD 20), Rituximab, Evaluating Safety and Efficacy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00936546
- **NCT00441961** [COMPLETED]: Treatment With High Dose Methotrexate in Patients With Eosinophilic Fasciitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00441961
- **NCT05915585** [UNKNOWN]: High-Intensity Laser Therapy for Eosinophilic Fasciitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05915585
- **NCT02829112** [UNKNOWN]: Shulman Fasciitis Prevalence Study in Alsace — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02829112
- **NCT04305678** [WITHDRAWN]: Mepolizumab for Eosinophilic Fasciitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04305678

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Miopatia e fasciite inflamatórias adquiridas](https://raras.org/doenca/miopatia-e-fasciite-inflamatorias-adquiridas) — ORPHA:98482 — 17 sintomas em comum
- [Vasculite associada a anticorpos anti-neutrófilo citoplasmáticos (ANCA)](https://raras.org/doenca/vasculite-associada-a-anticorpos-anti-neutrofilo-citoplasmaticos-anca) — ORPHA:156152 — 10 sintomas em comum
- [Polimiosite](https://raras.org/doenca/polimiosite) — ORPHA:732 — 10 sintomas em comum
- [Dermatomiosite](https://raras.org/doenca/dermatomiosite) — ORPHA:221 — 10 sintomas em comum
- [Granulomatose eosinofílica com poliangeíte](https://raras.org/doenca/granulomatose-eosinofilica-com-poliangeite) — ORPHA:183 — 9 sintomas em comum
- [Granulomatose com poliangeíte](https://raras.org/doenca/granulomatose-com-poliangeite) — ORPHA:900 — 9 sintomas em comum
- [Doença de Behçet](https://raras.org/doenca/doenca-de-behcet) — ORPHA:117 — 9 sintomas em comum
- [Síndrome TRAPS](https://raras.org/doenca/sindrome-traps) — ORPHA:32960 — 8 sintomas em comum
- [Complicação após transplante de órgão](https://raras.org/doenca/complicacao-apos-transplante-de-orgao) — ORPHA:306644 — 7 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 7 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a fasceíte eosinofílica?

A causa exata subjacente da afecção ainda é classificada como desconhecida pelos catálogos de genética médica. Até o momento, não foram catalogados genes causadores específicos nem variantes patogênicas no banco de dados ClinVar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3165); [2] OMIM 226350 (https://www.omim.org/entry/226350)

### Quais são os primeiros sinais da doença?

O quadro geralmente tem início com inchaço simétrico e doloroso nos membros, atingindo principalmente os braços e as pernas de adultos. Com o decorrer do tempo, esses tecidos tornam-se progressivamente espessados e endurecidos, podendo surgir fadiga e dor articular.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3165); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A fasceíte eosinofílica é uma doença hereditária?

O padrão geral de herança é oficialmente descrito como desconhecido nas bases de dados internacionais de referência. Não há painéis genéticos registrados no Genetic Testing Registry voltados para confirmação de transmissão familiar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3165); [2] OMIM 226350 (https://www.omim.org/entry/226350)

### Existe tratamento dispensado pelo SUS para a fasceíte eosinofílica?

A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde consultada em 2026. Por isso, não existem medicamentos formalmente dispensados pela farmácia de alto custo do SUS sob uma diretriz nacional exclusiva para esta condição. Os cuidados clínicos e de reabilitação são conduzidos diretamente pela rede de atenção especializada do SUS.
- Fontes: [14] Clinical guide to eosinophilic fasciitis: straddling dermatology and rheumatology. (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35575016/); [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Quais especialidades médicas costumam acompanhar o diagnóstico?

O acompanhamento e o diagnóstico recaem usualmente sobre médicos especialistas em dermatologia e reumatologia. Esses profissionais realizam a avaliação dos tecidos, solicitam contagem de eosinófilos e acompanham o acometimento muscular e articular.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3165); [14] Clinical guide to eosinophilic fasciitis: straddling dermatology and rheumatology. (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35575016/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Fasceíte eosinofílica. Disponível em: https://raras.org/doenca/fasceite-eosinofilica
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/fasceite-eosinofilica
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=3165