# Febre de Boutonneuse

> Página oficial: https://raras.org/doenca/febre-de-boutonneuse
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 83313 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/83313
- **CID-10**: A77.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A Febre de Boutonneuse é uma doença infecciosa rara provocada pela bactéria Rickettsia conorii subsp. coronarii. Os sintomas mais comuns percebidos pela pessoa ou pela família são febre, dores no corpo e na cabeça, além de manchas avermelhadas que costumam atingir inclusive as palmas das mãos e solas dos pés. Na literatura científica médica são citados medicamentos antimicrobianos para o combate à infecção, enquanto remédios para controle de febre e dor têm registro na ANVISA. No Sistema Único de Saúde (SUS), a enfermidade não possui um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) próprio na lista de doenças raras, sendo o atendimento realizado pelos serviços da rede de saúde.

## Descrição clínica

Doença infecciosa da região do Mediterrâneo, Crimeia, África e Índia, causada por infecção por Rickettsia conorii subsp. coronarii.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-5 / 10 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (26 fenótipos HPO)

- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade da pele da palma da mão** — HPO: HP:0040211 (Muito frequente (99-80%))
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Ocasional (29-5%))
- **Leucopenia** — HPO: HP:0001882 (Ocasional (29-5%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Ocasional (29-5%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do nível circulante de IgG** — HPO: HP:0003237 (Ocasional (29-5%))
- **Descolamento da pele** — HPO: HP:0032156 (Frequente (79-30%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Frequente (79-30%))
- **Mácula** — HPO: HP:0012733 (Frequente (79-30%))
- **Fotofobia** — HPO: HP:0000613 (Raro (<5%))
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002878 (Raro (<5%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Frequente (79-30%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal da pele plantar do pé** — HPO: HP:0100872 (Muito frequente (99-80%))
- **Petéquias** — HPO: HP:0000967 (Ocasional (29-5%))
- **Exantema maculopapular** — HPO: HP:0040186 (Frequente (79-30%))
- **Concentração elevada de transaminase hepática circulante** — HPO: HP:0002910 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do nível circulante de IgM** — HPO: HP:0003496 (Frequente (79-30%))
- **Vasculite** — HPO: HP:0002633 (Raro (<5%))
- **Linfadenopatia cervical** — HPO: HP:0025289 (Frequente (79-30%))
- **Mialgia** — HPO: HP:0003326 (Frequente (79-30%))
- **Nódulo cutâneo** — HPO: HP:0200036 (Frequente (79-30%))
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873 (Frequente (79-30%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Ocasional (29-5%))

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: COLCHICINA, GOLTRITE, COLCHIS, COXYM, COCICHIMIL, CIXIN, PARACETAMOL, GRIPEN F, PARACETAMOL + MALEATO DE CLORFENIRAMINA + CLORIDRATO DE FENILEFRINA, BUSCOPAN DUO, TANDRILAX, FLEXALGIN

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Riquetsiose](https://raras.org/doenca/riquetsiose) — ORPHA:102021 — 26 sintomas em comum
- [African tick typhus](https://raras.org/doenca/african-tick-typhus) — ORPHA:101334 — 26 sintomas em comum
- [Febre macular por rickettsiose](https://raras.org/doenca/febre-macular-por-rickettsiose) — ORPHA:102022 — 26 sintomas em comum
- [Doença de Marburg](https://raras.org/doenca/doenca-de-marburg) — ORPHA:99826 — 15 sintomas em comum
- [Febre Q](https://raras.org/doenca/781) — ORPHA:781 — 13 sintomas em comum
- [Dermatose tóxica](https://raras.org/doenca/dermatose-toxica) — ORPHA:293815 — 13 sintomas em comum
- [Febre hemorrágica Crimeia-Congo (CCHF)](https://raras.org/doenca/febre-hemorragica-crimeia-congo-cchf) — ORPHA:99827 — 13 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 13 sintomas em comum
- [Encefalite infecciosa](https://raras.org/doenca/encefalite-infecciosa) — ORPHA:98252 — 13 sintomas em comum
- [Mastocitose](https://raras.org/doenca/mastocitose) — ORPHA:98292 — 13 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a Febre de Boutonneuse?

A condição é uma infecção causada pela bactéria Rickettsia conorii subsp. coronarii. Ela não tem origem genética e não é transmitida hereditariamente entre familiares.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/83313)

### Quais são os principais sintomas da Febre de Boutonneuse?

Os sinais frequentes incluem febre, cefaleia (dor de cabeça), mialgia (dor muscular) e erupções na pele. São comuns também lesões nas palmas das mãos e nas plantas dos pés, além de possíveis alterações digestivas como náuseas e dores abdominais.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe teste genético para detectar a doença?

Não existem testes genéticos humanos indicados, pois a doença tem natureza puramente infecciosa. O diagnóstico laboratorial baseia-se na clínica, em exames de sangue gerais e na identificação de anticorpos IgM e IgG específicos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/83313); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento pelo SUS para a Febre de Boutonneuse?

A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não possui medicamentos específicos dispensados por essa via. O cuidado e a assistência ao paciente são providos diretamente pelos serviços e unidades que compõem a rede do SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Quais medicamentos são citados na literatura médica?

Antibióticos como doxiciclina, tetraciclinas, cloranfenicol e azitromicina são citados em artigos de pesquisa científica sobre a doença. Essas publicações constituem referências acadêmicas e não representam diretrizes terapêuticas formais no Brasil.
- Fontes: [20] PubTator3 (NCBI) — medicamentos CITADOS na literatura sobre esta doença (menção, NÃO recomendação): Doxycycline, Chloramphenicol, Tetracycline, Azithromycin, Clarithromycin, Tetracyclines, Ciprofloxac (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/research/pubtator3/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Febre de Boutonneuse. Disponível em: https://raras.org/doenca/febre-de-boutonneuse
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/febre-de-boutonneuse
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=83313