# Felty syndrome

> Página oficial: https://raras.org/doenca/felty-syndrome
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 47612 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/47612
- **CID-10**: M05.0
- **OMIM**: OMIM:134750 — https://omim.org/entry/134750

## Em linguagem simples

A Síndrome de Felty é uma forma grave de artrite reumatoide que surge na vida adulta e combina inflamação nas articulações, aumento do baço e queda de neutrófilos, que são células de defesa essenciais. Por causa dessa diminuição nas defesas, a pessoa pode ter infecções frequentes, dores articulares e cansaço decorrente de anemia. Embora não haja um protocolo governamental exclusivo para a síndrome, o SUS dispensa diversos medicamentos imunossupressores e biológicos pelo protocolo oficial de Artrite Reumatoide. O acompanhamento médico atento ajuda a controlar a atividade inflamatória articular e a proteger a saúde contra infecções graves.

## Descrição clínica

A Síndrome de Felty (SF), também conhecida como doença "super reumatoide", é uma forma grave de artrite reumatoide (AR). Ela se caracteriza por três problemas principais: a própria artrite reumatoide, o aumento do baço e a diminuição de um tipo de glóbulo branco chamado neutrófilo, o que aumenta o risco de infecções bacterianas.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Unknown

## Sinais e sintomas (39 fenótipos HPO)

- **Hiperpigmentação generalizada** — HPO: HP:0007440 (Ocasional (29-5%))
- **Rinite** — HPO: HP:0012384 (Frequente (79-30%))
- **Artrite** — HPO: HP:0001369 (Muito frequente (99-80%))
- **Fibrose pulmonar** — HPO: HP:0002206 (Ocasional (29-5%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Ocasional (29-5%))
- **Infecções respiratórias recorrentes** — HPO: HP:0002205 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipocelularidade da medula óssea** — HPO: HP:0005528 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia articular anormal** — HPO: HP:0001367 (Muito frequente (99-80%))
- **Pneumonia recorrente** — HPO: HP:0006532 (Frequente (79-30%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Muito frequente (99-80%))
- **Contagem total de neutrófilos diminuída** — HPO: HP:0001875 (Muito frequente (99-80%))
- **Infecções recorrentes** — HPO: HP:0002719 (Muito frequente (99-80%))
- **Celulite** — HPO: HP:0100658 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperpigmentação irregular** — HPO: HP:0007400 (Ocasional (29-5%))
- **Sepse** — HPO: HP:0100806 (Ocasional (29-5%))
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665 (Ocasional (29-5%))
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal de linfócitos** — HPO: HP:0004332 (Frequente (79-30%))
- **Imunodeficiência** — HPO: HP:0002721 (Muito frequente (99-80%))
- **Osteólise** — HPO: HP:0002797 (Muito frequente (99-80%))
- **Sinovite** — HPO: HP:0100769 (Muito frequente (99-80%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Frequente (79-30%))
- **Limitação da mobilidade articular** — HPO: HP:0001376 (Muito frequente (99-80%))
- **Otite média crônica** — HPO: HP:0000389 (Frequente (79-30%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Muito frequente (99-80%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Neuropatia periférica** — HPO: HP:0009830 (Ocasional (29-5%))
- **Faringite recorrente** — HPO: HP:0100776 (Frequente (79-30%))
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873 (Ocasional (29-5%))
- **Epiesclerite** — HPO: HP:0100534 (Ocasional (29-5%))
- **Sinusite** — HPO: HP:0000246 (Frequente (79-30%))
- **Infecções do trato urinário recorrentes** — HPO: HP:0000010 (Ocasional (29-5%))
- **Pleurite** — HPO: HP:0002102 (Ocasional (29-5%))
- **Nódulo subcutâneo** — HPO: HP:0001482 (Muito frequente (99-80%))
- **Pericardite** — HPO: HP:0001701 (Ocasional (29-5%))
- **Artrite reumatoide** — HPO: HP:0001370
- **Leucopenia** — HPO: HP:0001882
- **Herança autossômica dominante** — HPO: HP:0000006

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT00010387** [COMPLETED]: Phase II Study of High-Dose Cyclophosphamide in Patients With Severe Autoimmune Hematologic Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00010387

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Artrite reumatoide](https://raras.org/doenca/artrite-reumatoide) — ORPHA:284130 — 38 sintomas em comum
- [Agamaglobulinemia sindromática](https://raras.org/doenca/agamaglobulinemia-sindromatica) — ORPHA:229720 — 17 sintomas em comum
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- [Agamaglobulinemia ligada ao X](https://raras.org/doenca/agamaglobulinemia-ligada-ao-x) — ORPHA:47 — 14 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a Síndrome de Felty?

A Síndrome de Felty é uma complicação grave e autoimune da artrite reumatoide. O padrão de herança é desconhecido e não existem genes causais específicos estabelecidos nos catálogos oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/47612); [2] OMIM 134750 (https://www.omim.org/entry/134750); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais são os principais sinais da condição?

A tríade característica inclui artrite com dor e inchaço nas juntas, aumento do baço e contagem reduzida de neutrófilos no sangue. Devido à imunodeficiência, a pessoa pode sofrer com infecções recorrentes de repetição, além de anemia e perda de peso.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/47612); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O SUS oferece tratamento para a Síndrome de Felty?

Embora a Síndrome de Felty não conste na lista oficial de PCDTs de doenças raras, o SUS oferece medicamentos por meio do PCDT de Artrite Reumatoide (Portaria Conjunta nº 33/2026). As opções dispensadas gratuitamente incluem agentes como metotrexato, hidroxicloroquina, leflunomida, corticosteroides e diversas terapias biológicas.
- Fontes: [19] PCDT vigente "Artrite Reumatoide" — o SUS dispensa Sulfato de hidroxicloroquina comprimido 400 mg (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 33) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [20] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da Síndrome de Felty?

O diagnóstico baseia-se na avaliação clínica e em exames laboratoriais que confirmam artrite reumatoide associada à neutropenia e à esplenomegalia. Não há testes genéticos catalogados ou indicados no Genetic Testing Registry para confirmar a doença.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/47612)

### A Síndrome de Felty é detectada no teste do pezinho?

Não, a síndrome não é contemplada na triagem neonatal pelo teste do pezinho. A condição tem início típico na fase adulta, após o desenvolvimento prévio ou concomitante da artrite.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/47612)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Felty syndrome. Disponível em: https://raras.org/doenca/felty-syndrome
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