# Fenda cervical da linha-média

> Página oficial: https://raras.org/doenca/fenda-cervical-da-linha-media
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 141288 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/141288
- **CID-10**: Q18.8

## Em linguagem simples

A fenda cervical da linha-média é uma alteração congênita rara visível na parte frontal do pescoço do bebê logo ao nascer. Ela se manifesta como uma faixa de pele avermelhada e fina, acompanhada de uma pequena saliência de pele na parte superior e de um minúsculo orifício inferior que pode soltar secreção. A abordagem indicada é a remoção cirúrgica para evitar que o pescoço fique repuxado ou com movimentos limitados conforme a criança cresce. Esta condição não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde, sendo a assistência cirúrgica e de reabilitação prestada pela rede geral do SUS.

## Descrição clínica

A fenda cervical da linha-média (FCLM) é uma anomalia congênita rara caracterizada pela presença ao nascimento de um defeito cutâneo vertical, atrófico e geralmente eritematoso, desprovido de elementos anexiais na linha média do pescoço, que pode estar fixado a um cordão fibroso subcutâneo de comprimento variável; um apêndice cutâneo superior; e um seio inferior curto (geralmente com cerca de 1 cm de comprimento) (possivelmente com presença de secreção). Se não tratada (por remoção cirúrgica), as complicações incluem restrição da extensão do pescoço devido a contratura e cicatrização. Por vezes, está associada a outros defeitos de desenvolvimento, tais como mandíbula bífida, cistos do ducto tireoglosso e branquiais, e microgenia.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O que causa a fenda cervical da linha-média?

A condição decorre de uma anomalia do desenvolvimento embrionário da região do pescoço. Atualmente, não existem genes específicos nem padrões de herança catalogados nas bases científicas oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141288); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19971/index); [3] Congenital Midline Cervical Cleft: A Rare Window to the Neck. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35766924/)

### Quais são os sinais mais visíveis no pescoço?

A alteração se apresenta como uma linha de pele avermelhada e fina no meio do pescoço, com um apêndice de pele na parte superior. Na parte inferior, há comumente um orifício de cerca de 1 centímetro que pode liberar secreção e estar ligado a um cordão fibroso interno.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141288)

### A fenda cervical da linha-média tem tratamento curativo?

O tratamento indicado é a intervenção cirúrgica para remover completamente a alteração e o cordão fibroso. A cirurgia previne o enrijecimento dos tecidos e a dificuldade para esticar o pescoço no futuro.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141288); [15] Management of Congenital Midline Cervical Cleft (2012) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22337458/)

### Existe protocolo do SUS ou PCDT específico para a condição?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O cuidado cirúrgico e os procedimentos de reabilitação são acessados por meio da rede assistencial especializada do SUS.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141288); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Pode haver outras malformações associadas?

Sim, a alteração pode estar associada a mandíbula bífida, queixo excessivamente pequeno (microgenia) e cistos branquiais ou do ducto tireoglosso. Por isso, a avaliação médica abrangente da região craniofacial é recomendada após o diagnóstico.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141288)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Fenda cervical da linha-média. Disponível em: https://raras.org/doenca/fenda-cervical-da-linha-media
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