# Fenda facial número 5 de Tessier

> Página oficial: https://raras.org/doenca/fenda-facial-numero-5-de-tessier
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 141261 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/141261
- **CID-10**: Q18.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A **fenda facial número 5 de Tessier** é uma malformação congênita rara que altera a estrutura anatômica da face. Os sinais são visíveis logo no nascimento ou detectáveis antes do parto, podendo se apresentar de forma isolada ou bilateral. A literatura médica descreve que a abordagem terapêutica principal é cirúrgica, voltada para a reconstrução estética e funcional. Embora a condição não conste na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde, o SUS prevê atendimentos em reabilitação e exames de apoio diagnóstico.

## Descrição clínica

Fenda facial é uma abertura ou lacuna na face, ou uma malformação de uma parte do rosto. Fendas faciais é um termo coletivo para todos os tipos de fendas. Todas as estruturas, como osso, tecido mole, pele, etc., podem ser afetadas. As fendas faciais são anomalias congênitas extremamente raras. Existem muitas variações de um tipo de fenda e classificações são necessárias para descrever e classificar todos os tipos de fendas.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O que causa a fenda facial número 5 de Tessier?

Atualmente, não há genes causais específicos identificados ou padrão de herança catalogado nas bases de dados internacionais. Pesquisas genéticas e testes laboratoriais continuam sendo utilizados para investigar anomalias morfológicas semelhantes.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141261); [5] Oblique facial clefts in Johanson-Blizzard syndrome. (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26989884/); [18] NCBI GTR — 3 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Tessier%20number%205%20facial%20cleft)

### Quando a fenda facial número 5 de Tessier pode ser percebida?

Os dados oficiais apontam que a idade de início das manifestações ocorre nos períodos antenatal e neonatal. A anomalia morfológica na face é identificável no exame físico logo após o nascimento ou em exames durante a gravidez.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141261); [4] Phenotypic spectrum of Tessier facial cleft number 5. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29239768/)

### Existe tratamento pelo SUS para a fenda facial número 5 de Tessier?

A fenda facial número 5 de Tessier não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde e não requer medicamentos específicos. Contudo, o SUS prevê o procedimento de atendimento em reabilitação para doenças raras e suporte diagnóstico com exames genéticos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141261); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é confirmado o diagnóstico?

O diagnóstico principal é clínico e morfológico, avaliando as características anatômicas da fissura na face. Para investigação complementar, há 3 testes genéticos catalogados no NCBI GTR, além de exames previstos no SUS como o cariótipo e o exoma completo.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141261); [4] Phenotypic spectrum of Tessier facial cleft number 5. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29239768/); [18] NCBI GTR — 3 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Tessier%20number%205%20facial%20cleft)

### Existem ensaios clínicos abertos no Brasil?

Não há registro de ensaios clínicos ativos ou em recrutamento para esta malformação específica nas bases consultadas. O manejo clínico reportado na literatura fundamenta-se principalmente em relatos de abordagens cirúrgicas reconstrutivas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141261); [4] Phenotypic spectrum of Tessier facial cleft number 5. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29239768/); [9] Complete bilateral Tessier's facial cleft number 5: surgical strategy for a rare case report. (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30656417/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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