# Fenda labiomaxilar mediana

> Página oficial: https://raras.org/doenca/fenda-labiomaxilar-mediana
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 141239 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/141239
- **CID-10**: Q18.8

## Em linguagem simples

A fenda labiomaxilar mediana é uma alteração congênita rara na qual o bebê nasce com uma abertura ou divisão no meio do lábio superior e da arcada dentária. Ela se desenvolve ainda durante a gestação e pode variar de uma pequena marcação no lábio até uma fenda completa, que às vezes afeta também o nariz e a região dos olhos. O acompanhamento visa a reconstrução cirúrgica e funcional, contando no SUS com procedimentos para atendimento em reabilitação de doenças raras. Não há um protocolo clínico específico (PCDT) nem medicamentos próprios, sendo o cuidado focado no desenvolvimento global e no apoio multiprofissional.

## Descrição clínica

A fenda labiomaxilar mediana é um defeito congênito e raro do desenvolvimento durante a embriogênese, caracterizado por uma fenda vertical na linha média através do lábio superior e do osso pré-maxilar (podendo também envolver o septo nasal e o sistema nervoso central). O espectro fenotípico é altamente variável (variando de um entalhe simples no vermelhão a uma fenda completa e ampla), e hipo/hipertelorismo, telecanto, monoftalmia, nariz plano ou bífido, columela larga, fenda alveolar mediana e malformações cranianas podem estar associados.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O que causa a fenda labiomaxilar mediana?

Ela ocorre devido a um defeito congênito no desenvolvimento craniofacial durante o período embrionário. Genes causais específicos ou variantes genéticas determinantes ainda não constam catalogados nas bases científicas de referência.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141239)

### Quais são os principais sinais dessa condição?

O sinal principal é uma abertura vertical na linha média do lábio superior e do osso pré-maxilar. Também podem estar associados alterações no septo nasal, formato do nariz, distanciamento dos olhos e malformações cranianas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141239)

### Existe tratamento para a fenda labiomaxilar mediana pelo SUS?

A condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não há remédios específicos dispensados. O SUS contempla exames diagnósticos como cariótipo e exoma, além de procedimentos de atendimento em reabilitação para doenças raras.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141239); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A fenda labiomaxilar mediana é hereditária?

O padrão de herança para esta condição não se encontra catalogado nos dados de referência. Por isso, a avaliação genética clínica detalhada é importante para determinar se o caso é isolado ou associado a outras alterações.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141239)

### Como é confirmado o diagnóstico?

O diagnóstico é fundamentado no exame clínico e na inspeção física das estruturas da face ao nascimento. A avaliação pode ser complementada com exames de imagem e testes citogenéticos disponíveis no sistema público de saúde para descartar outras anomalias associadas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141239)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Fenda labiomaxilar mediana. Disponível em: https://raras.org/doenca/fenda-labiomaxilar-mediana
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