# Fenda nasal

> Página oficial: https://raras.org/doenca/fenda-nasal
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 141242 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/141242
- **CID-10**: Q18.8
- **OMIM**: 614687 — https://omim.org/entry/614687

## Em linguagem simples

A fenda nasal é uma alteração congênita rara na qual o bebê nasce com uma fissura ou abertura na asa do nariz, uni ou bilateral. Ela ocorre devido a uma falha no desenvolvimento da face durante a gestação, podendo ir desde um pequeno corte com desvio do septo até fendas nasais maiores. O problema pode ocorrer de forma isolada ou acompanhado de fenda no lábio e alterações nos ossos do rosto.

## Descrição clínica

A fenda nasal paramediana é um defeito raro do desenvolvimento durante a embriogênese, caracterizado por coloboma unilateral ou bilateral do nariz, variando em gravidade desde um pequeno entalhe, resultando em leve desvio do septo nasal, até fendas de tamanho variável da asa nasal que podem estar associadas a pequenos cistos ou seios na linha média nasal. O defeito pode ser isolado ou ocorrer em associação com fissura labial e/ou outras anomalias craniofaciais (por exemplo, hipertelorismo, alargamento da raiz nasal, fenda na linha média). O dorso e o ápice do nariz geralmente encontram-se bem preservados.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O que causa a fenda nasal?

A fenda nasal é causada por um defeito de desenvolvimento durante a embriogênese do bebê. Os genes específicos responsáveis pela condição e o seu padrão de herança ainda não estão catalogados nas bases científicas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141242); [2] OMIM 614687 (https://www.omim.org/entry/614687)

### Quais são os sinais mais comuns da fenda nasal?

Os sinais consistem em coloboma unilateral ou bilateral da asa nasal, variando de um pequeno entalhe a fissuras maiores. Pode haver desvio de septo, cistos na linha média e eventual associação com fenda labial ou hipertelorismo.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141242)

### Existe PCDT e tratamento de farmácia no SUS para fenda nasal?

A fenda nasal não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, não havendo remédios de dispensação específica para ela. O atendimento no SUS envolve procedimentos de diagnóstico citogenético e atendimento em reabilitação para doenças raras.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141242); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da fenda nasal?

O diagnóstico é feito por meio de exame físico e avaliação morfológica, sendo detectável no pré-natal ou logo no nascimento. Exames genéticos como cariótipo, FISH e sequenciamento do exoma podem ser utilizados para investigar síndromes associadas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141242)

### A fenda nasal costuma atingir toda a ponta do nariz?

Em geral, o dorso e o ápice do nariz encontram-se bem preservados na fenda nasal paramediana. A alteração localiza-se principalmente na asa nasal ou em estruturas paramedianas da face.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141242); [5] [Malformations of the nasal fossa and paramedian facial clefts. New perspectives]. (1996) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9207969/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Fenda nasal. Disponível em: https://raras.org/doenca/fenda-nasal
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