# Fibromatose digital da infância

> Página oficial: https://raras.org/doenca/fibromatose-digital-da-infancia
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 199267 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/199267
- **CID-10**: M72.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Fibromatose digital infantil (FDI), também conhecida como fibromatose de corpo de inclusão ou tumor de Reye, geralmente se manifesta como um nódulo único, pequeno e assintomático, localizado na derme de um dedo da mão ou do pé de bebês e crianças pequenas. A FDI é uma doença rara, com aproximadamente 200 casos relatados na literatura médica até 2021. A Organização Mundial da Saúde, em 2020, classificou esses nódulos como um tipo específico de tumor benigno na categoria de tumores fibroblásticos e miofibroblásticos. A FDI foi descrita pela primeira vez em 1965 pelo patologista australiano Douglas Reye.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 200

## Sinais e sintomas (5 fenótipos HPO)

- **Acantose epidérmica** — HPO: HP:0025092 (Frequente (79-30%))
- **Hiperceratose** — HPO: HP:0000962 (Frequente (79-30%))
- **Dor** — HPO: HP:0012531 (Raro (<5%))
- **Paraqueratose** — HPO: HP:0001036 (Frequente (79-30%))
- **Nódulo cutâneo** — HPO: HP:0200036

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Fibromatose superficial](https://raras.org/doenca/fibromatose-superficial) — ORPHA:199257 — 5 sintomas em comum
- [Queratodermia palmoplantar focal](https://raras.org/doenca/queratodermia-palmoplantar-focal) — ORPHA:307837 — 4 sintomas em comum
- [Eritroceratodermia simétrica progressiva](https://raras.org/doenca/316) — ORPHA:316 — 3 sintomas em comum
- [Ictiose congênita autossômica recessiva](https://raras.org/doenca/ictiose-congenita-autossomica-recessiva) — ORPHA:281097 — 3 sintomas em comum
- [Síndrome ictiose ligada ao X](https://raras.org/doenca/sindrome-ictiose-ligada-ao-x) — ORPHA:281210 — 3 sintomas em comum
- [Eritroceratodermia variável tipo Mendes da Costa](https://raras.org/doenca/eritroceratodermia-variavel-tipo-mendes-da-costa) — ORPHA:317 — 3 sintomas em comum
- [Queratodermia palmoplantar punctiforme](https://raras.org/doenca/queratodermia-palmoplantar-punctiforme) — ORPHA:307967 — 3 sintomas em comum
- [Síndrome pele descascada](https://raras.org/doenca/817) — ORPHA:817 — 3 sintomas em comum
- [Queratodermia palmoplantar mutilante com placas queratóticas periorificiais](https://raras.org/doenca/659) — ORPHA:659 — 3 sintomas em comum
- [Ictiose lamelar](https://raras.org/doenca/ictiose-lamelar) — ORPHA:313 — 3 sintomas em comum

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Fibromatose digital da infância. Disponível em: https://raras.org/doenca/fibromatose-digital-da-infancia
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/fibromatose-digital-da-infancia
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=199267
