# Fibromatose superficial

> Página oficial: https://raras.org/doenca/fibromatose-superficial
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 199257 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/199257
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A **fibromatose superficial** é uma condição caracterizada pela proliferação de tecidos fibrosos que formam caroços sob a pele ou nas fáscias superficiais. Com o tempo, ela pode causar nódulos perceptíveis, dor e contraturas nas articulações, principalmente puxando os dedos das mãos para dentro. No Brasil, a condição não conta com um protocolo clínico específico (PCDT) no Ministério da Saúde nem medicamentos dedicados na farmácia do SUS. O acompanhamento e os procedimentos necessários são conduzidos pelos serviços de saúde do SUS com foco no alívio dos sintomas e preservação da função motora.

## Descrição clínica

Neoplasia fibrocítica intermediária mal circunscrita que surge dos tecidos moles superficiais. É caracterizada pela presença de fibroblastos fusiformes e um padrão de crescimento infiltrativo.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (14 fenótipos HPO)

- **Contratura de Dupuytren** — HPO: HP:0005679
- **Anormalidade do sistema esquelético** — HPO: HP:0000924
- **Anormalidade do sistema geniturinário** — HPO: HP:0000119
- **Contratura articular da mão** — HPO: HP:0009473
- **Acantose epidérmica** — HPO: HP:0025092
- **Nódulo subcutâneo** — HPO: HP:0001482
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829
- **Parestesia** — HPO: HP:0003401
- **Neuropatia periférica** — HPO: HP:0009830
- **Ausência de elasticidade da pele** — HPO: HP:0100679
- **Nódulo cutâneo** — HPO: HP:0200036
- **Hiperceratose** — HPO: HP:0000962
- **Paraqueratose** — HPO: HP:0001036
- **Dor** — HPO: HP:0012531

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Doença Ledderhose](https://raras.org/doenca/doenca-ledderhose) — ORPHA:199251 — 5 sintomas em comum
- [Fibromatose digital da infância](https://raras.org/doenca/fibromatose-digital-da-infancia) — ORPHA:199267 — 5 sintomas em comum
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## Perguntas frequentes

### O que é a fibromatose superficial?

É uma neoplasia fibrocítica intermediária mal circunscrita que acomete os tecidos moles superficiais. Ela se desenvolve com padrão de crescimento infiltrativo e fibroblastos fusiformes.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/199257)

### Quais são os principais sinais da fibromatose superficial?

Destacam-se a presença de nódulos na pele ou sob ela e o endurecimento das articulações da mão. Também podem ocorrer dor, perda de elasticidade cutânea, parestesia e rigidez esquelética.
- Fontes: [2] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A fibromatose superficial tem cura ou tratamento específico?

Não há medicamentos curativos catalogados nos registros oficiais para esta condição. O manejo envolve o controle de sintomas e eventuais intervenções cirúrgicas descritas na literatura médica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/199257); [2] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [9] Surgical Management of Pachydermodactyly (PDD) via Midaxial Incision: A Case Report. (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35836456/)

### Existe tratamento para a fibromatose superficial dispensado pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não existem remédios específicos dispensados pelo SUS para esta patologia, sendo o cuidado viabilizado pela rede pública habitual.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/199257); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A fibromatose superficial é uma doença hereditária?

O padrão de herança genética e eventuais genes causais não estão catalogados nas fontes oficiais. Assim, não há confirmação formal de hereditariedade descrita nos registros da condição.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/199257)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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