# Fibrose angiocêntrica eosinofílica

> Página oficial: https://raras.org/doenca/fibrose-angiocentrica-eosinofilica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 449566 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/449566
- **CID-10**: J39.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A fibrose angiocêntrica eosinofílica é uma doença inflamatória muito rara que se inicia na idade adulta e costuma formar massas nos seios da face, nariz ou perto dos olhos. Por causar inchaços locais e espessamentos de tecido, ela frequentemente é investigada por meio de biópsias para afastar outros tumores da face e da cabeça. A condição não é considerada hereditária de transmissão clássica entre gerações e não apresenta genes causadores conhecidos. No Brasil, ela não possui um protocolo terapêutico próprio ou remédio com dispensação garantida no SUS, sendo o cuidado conduzido individualmente pela rede especializada.

## Descrição clínica

Doença relacionada à IgG4 (DR-IgG4), anteriormente conhecida como doença sistêmica relacionada à IgG4, é uma condição inflamatória crônica caracterizada por infiltração tecidual com linfócitos e plasmócitos secretores de IgG4, vários graus de fibrose (cicatriz) e uma resposta geralmente rápida a esteroides orais. Em aproximadamente 51–70% das pessoas com esta doença, as concentrações séricas de IgG4 estão elevadas durante uma fase aguda.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 52
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Perguntas frequentes

### O que é a fibrose angiocêntrica eosinofílica?

É uma doença rara de caráter fibroinflamatório crônico que acomete predominantemente as estruturas do trato sinonasal, face e órbitas. Seu surgimento é descrito essencialmente em indivíduos adultos, com uma prevalência menor do que um caso por milhão de habitantes.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/449566); [4] Eosinophilic angiocentric fibrosis : a sino-orbital masquerader. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30093462/); [11] Eosinophilic Angiocentric Fibrosis of Sinonasal Region: A Rare &amp; Under Reported Entity. (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26674883/)

### A fibrose angiocêntrica eosinofílica é uma condição hereditária?

Não, o padrão de herança é classificado como não aplicável nas bases internacionais oficiais. Além disso, não existem variantes genéticas ou genes causadores catalogados no banco de dados ClinVar para esta doença.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/449566)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

Não existem exames genéticos disponíveis para a detecção da condição. A confirmação depende da análise histopatológica de fragmentos teciduais obtidos por biópsia, diferenciando-a de outros tumores e vasculites.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/449566); [4] Eosinophilic angiocentric fibrosis : a sino-orbital masquerader. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30093462/); [15] Uncommon Fibroinflammatory Sinonasal Tract Lesions: Granulomatosis with Polyangiitis, Eosinophilic Angiocentri (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39489548/)

### Existe tratamento específico dispensado pelo SUS?

Esta enfermidade não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Por isso, não há medicamentos com entrega oficial padronizada para ela no SUS, cabendo o acompanhamento à rede pública de atenção médica especializada.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem remédios aprovados internacionalmente ou ensaios clínicos em andamento?

Não constam tratamentos específicos aprovados por agências internacionais como a Food and Drug Administration. Do mesmo modo, não há ensaios clínicos ativos ou com sítios de recrutamento no Brasil registrados nos dados catalogados.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/449566)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Fibrose angiocêntrica eosinofílica. Disponível em: https://raras.org/doenca/fibrose-angiocentrica-eosinofilica
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/fibrose-angiocentrica-eosinofilica
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=449566