# Fibrose endomiocárdica tropical

> Página oficial: https://raras.org/doenca/fibrose-endomiocardica-tropical
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 75565 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/75565
- **CID-10**: I42.3
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A fibrose endomiocárdica tropical é uma doença rara que causa cicatrizes no interior do coração, impedindo que ele se encha e bombeie sangue adequadamente. Ela atinge principalmente crianças e adultos jovens em regiões tropicais, sendo associada na literatura a infecções por parasitas e problemas nutricionais. As famílias costumam notar sintomas como falta de ar, cansaço fácil, inchaço nos pés e aumento do volume da barriga. Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, e o cuidado clínico para alívio dos sintomas é conduzido pelos serviços de cardiologia do SUS.

## Descrição clínica

A fibrose endomiocárdica tropical é uma doença do coração que o impede de encher corretamente. Ela afeta quase que exclusivamente crianças e adultos jovens em regiões tropicais e subtropicais. É marcada por uma cicatrização (fibrose) na camada interna do coração (o endocárdio), atingindo as pontas (ápices) e a entrada dos ventrículos (as câmaras de bombeamento), tanto do lado direito quanto do esquerdo, ou de ambos.  Essa condição se manifesta como uma doença do músculo cardíaco que dificulta sua expansão e um refluxo de sangue entre as câmaras do coração (regurgitação atrioventricular). Isso leva a pressão alta grave nas artérias do pulmão (hipertensão pulmonar), pressão muito elevada nas veias de todo o corpo e insuficiência cardíaca congestiva (quando o coração não consegue bombear sangue suficiente, causando acúmulo de líquidos).  Entre as causas suspeitas estão infecções por vermes (helmintos) e protozoários, além da desnutrição.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (48 fenótipos HPO)

- **Eosinofilia** — HPO: HP:0001880 (Ocasional (29-5%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Muito frequente (99-80%))
- **Cardiomiopatia restritiva** — HPO: HP:0001723 (Muito frequente (99-80%))
- **Segmento ST anormal** — HPO: HP:0012249 (Frequente (79-30%))
- **Edema pedal** — HPO: HP:0010741 (Ocasional (29-5%))
- **Proptose** — HPO: HP:0000520 (Ocasional (29-5%))
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 (Ocasional (29-5%))
- **Calcificação miocárdica** — HPO: HP:0006690 (Ocasional (29-5%))
- **Hipoalbuminemia** — HPO: HP:0003073 (Frequente (79-30%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Frequente (79-30%))
- **Bloqueio atrioventricular** — HPO: HP:0001678 (Frequente (79-30%))
- **Bloqueio do ramo esquerdo** — HPO: HP:0011713 (Frequente (79-30%))
- **Fibrose endocárdica** — HPO: HP:0006685
- **P pulmonale** — HPO: HP:0031601 (Raro (<5%))
- **Aumento do átrio esquerdo** — HPO: HP:0031295 (Frequente (79-30%))
- **Regurgitação mitral** — HPO: HP:0001653 (Ocasional (29-5%))
- **Regurgitação tricúspide** — HPO: HP:0005180 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Muito frequente (99-80%))
- **Caquexia** — HPO: HP:0004326 (Frequente (79-30%))
- **Fibrilação atrial** — HPO: HP:0005110 (Ocasional (29-5%))
- **Ascite** — HPO: HP:0001541 (Frequente (79-30%))
- **Disfunção diastólica do ventrículo esquerdo** — HPO: HP:0025168 (Frequente (79-30%))
- **Arritmia** — HPO: HP:0011675 (Frequente (79-30%))
- **Cardiomiopatia ventricular direita** — HPO: HP:0011663 (Ocasional (29-5%))
- **Eletrocardiograma anormal** — HPO: HP:0003115 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipertensão venosa pulmonar** — HPO: HP:0030950 (Frequente (79-30%))
- **Ritmo de galope quádruplo** — HPO: HP:0033114 (Frequente (79-30%))
- **Onda P anormal** — HPO: HP:0031595 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Tromboembolismo** — HPO: HP:0001907 (Ocasional (29-5%))
- **Taquicardia supraventricular** — HPO: HP:0004755 (Ocasional (29-5%))
- **Choque cardiogênico** — HPO: HP:0030149 (Ocasional (29-5%))
- **Bloqueio do ramo direito** — HPO: HP:0011712 (Frequente (79-30%))
- **Complexo QRS prolongado** — HPO: HP:0006677 (Frequente (79-30%))
- **Flutter atrial** — HPO: HP:0004749 (Ocasional (29-5%))
- **Fração de ejeção ventricular esquerda reduzida** — HPO: HP:0012664 (Ocasional (29-5%))
- **Fisiologia anormal da valva atrioventricular** — HPO: HP:0031650 (Ocasional (29-5%))
- **Pressão venosa jugular elevada** — HPO: HP:0030848 (Ocasional (29-5%))
- **Voltagem diminuída do QRS** — HPO: HP:0025077 (Frequente (79-30%))
- **Cardiomegalia** — HPO: HP:0001640 (Frequente (79-30%))
- _...e mais 8 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/fibrose-endomiocardica-tropical._

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Perguntas frequentes

### A fibrose endomiocárdica tropical é hereditária?

A herança genética é classificada como não aplicável para esta doença nos registros oficiais. Não há genes catalogados como causadores da patologia, associando-se o quadro a fatores infecciosos e nutricionais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/75565); [4] Cardiac manifestations of parasitic diseases. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28285268/)

### Quais são os primeiros sinais percebidos na doença?

As manifestações frequentes incluem falta de ar ao esforço e sensação frequente de cansaço. Também é comum o aparecimento de inchaço nos pés e acúmulo de líquido no abdômen.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/75565); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como é realizado o diagnóstico da condição?

O diagnóstico não utiliza exames de genética, pois não há mutações cadastradas nas bases de referência. A investigação apoia-se em eletrocardiograma anormal, exames estruturais do coração e dosagem laboratorial de eosinófilos e albumina.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/75565); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:18928/index); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento específico dispensado pelo SUS?

Esta enfermidade não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Por esse motivo, não existem medicamentos específicos padronizados pelo CEAF para a doença, e o acompanhamento se dá na rede de cardiologia do SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A fibrose endomiocárdica tropical tem cura definitiva?

Não há medicamentos curativos aprovados por agências internacionais nem terapias causais catalogadas. O manejo médico busca controlar a sobrecarga do coração, as arritmias e as manifestações de insuficiência cardíaca congestiva.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/75565); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:18928/index); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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