# Fístula arterioporta intra-hepática congênita > Página oficial: https://raras.org/doenca/fistula-arterioporta-intra-hepatica-congenita > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 694228 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/694228 ## Em linguagem simples A **fístula arterioporta intra-hepática congênita** é uma anomalia malformativa rara presente desde o nascimento na qual se formam conexões anormais entre vasos sanguíneos do fígado. Publicações médicas descrevem que essa alteração vascular pode provocar manifestações gastrointestinais como sangramento digestivo, **melena** (fezes escuras) ou diarreia crônica na infância. O manejo descrito na literatura foca em procedimentos intervencionistas endovasculares, tais como a embolização por micromolas, ou procedimentos cirúrgicos para fechar a conexão anormal. A condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, devendo o paciente ser conduzido pela rede de atenção especializada do SUS. ## Descrição clínica Malformação vascular rara onde uma artéria hepática se comunica diretamente com a veia porta dentro do fígado, desde o nascimento. Pode causar hipertensão portal, icterícia e insuficiência hepática. ## Epidemiologia e herança ## Centros de referência no Brasil (24) - Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA) - Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE) - Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF) - Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES) - Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO) - Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG) - Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG) - Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT) - Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA) - Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB) - Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE) - Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR) - Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ) - Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ) - Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS) - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS) - Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC) - Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP) ## Perguntas frequentes ### O que é a fístula arterioporta intra-hepática congênita? Trata-se de uma malformação congênita rara com conexões anômalas entre vasos sanguíneos no fígado, catalogada sob o código ORPHA:694228. Na literatura internacional, ela também é identificada pela sigla IAPF. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/694228) ### Quais são os sinais relatados na literatura? Relatos de casos clínicos descrevem sintomas em crianças como sangramento gastrointestinal e **melena** (fezes escuras decorrentes de hemorragia). Casos com diarreia crônica também foram documentados na literatura científica especializada. - Fontes: [3] Congenital Intrahepatic Arterioportal Fistula: Extremely Rare Cause of Melena and Chronic Diarrhea in Children (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33953515/); [5] Coil embolization for an infantile congenital intrahepatic arterioportal fistula presenting gastrointestinal b (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41355703/) ### A condição tem causa genética definida? Não há genes patogênicos estabelecidos ou catálogo de herança genética formal na plataforma Orphanet. No entanto, existem 10 testes genéticos registrados na plataforma GTR para apoio ao diagnóstico diferencial. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/694228); [7] NCBI GTR — 10 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Congenital%20intrahepatic%20arterioportal%20fistula) ### Existe PCDT no SUS para esta doença? Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O cuidado e as intervenções necessárias devem ser viabilizados por meio dos serviços de alta complexidade do SUS. - Fontes: [2] Combined endovascular-surgical treatment for complex congenital intrahepatic arterioportal fistula: A case rep (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32685108/); [6] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Quais tratamentos são estudados para a fístula? A literatura científica descreve abordagens por embolização com micromolas e cirurgias para o fechamento dos vasos anômalos. Não há medicamentos específicos catalogados com aprovação regulatória para esta condição de base. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/694228); [2] Combined endovascular-surgical treatment for complex congenital intrahepatic arterioportal fistula: A case rep (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32685108/); [5] Coil embolization for an infantile congenital intrahepatic arterioportal fistula presenting gastrointestinal b (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41355703/) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Fístula arterioporta intra-hepática congênita. Disponível em: https://raras.org/doenca/fistula-arterioporta-intra-hepatica-congenita **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/fistula-arterioporta-intra-hepatica-congenita **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=694228