# Fístula do dorso nasal

> Página oficial: https://raras.org/doenca/fistula-do-dorso-nasal
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 141219 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/141219
- **CID-10**: Q18.8

## Em linguagem simples

A fístula do dorso nasal é uma malformação congênita rara em que um cisto dermoide forma um pequeno canal com abertura na parte externa do nariz. A família costuma notar um nódulo firme e de crescimento lento no nariz da criança, que pode secretar um líquido espesso ou apresentar infecções locais recorrentes. Em alguns casos, esse trajeto pode se aprofundar em direção ao crânio, trazendo o risco de complicações graves como meningite e convulsões. Não há medicamentos específicos ou protocolo clínico (PCDT) do Ministério da Saúde para essa alteração, sendo o cuidado baseado na avaliação cirúrgica pela rede especializada do SUS.

## Descrição clínica

Uma doença otorrinolaringológica rara caracterizada pela presença de um cisto dermoide, localizado no dorso do nariz, que apresenta uma fístula, estendendo-se frequentemente para a região intracraniana. Os pacientes apresentam uma massa firme e de crescimento lento, que contém pele e elementos dérmicos (incluindo folículos capilares e glândulas sebáceas), que não transilumina nem se comprime, e que pode estar associada a drenagem intermitente ou crônica de material sebáceo, deformidade de tecidos moles e esquelética, além de infecção local. Meningite, convulsões e abscesso cerebral podem ser observados se existir extensão intracraniana.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### A fístula do dorso nasal tem tratamento com remédios pelo SUS?

Não existem medicamentos dispensados pelo SUS com indicação específica para esta condição morfológica. A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, sendo a abordagem fundamentada na correção cirúrgica pela rede de referência.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141219); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Quais são os principais sinais da fístula do dorso nasal?

Os pacientes apresentam uma massa firme e não compressível no dorso do nariz, contendo elementos dérmicos como folículos capilares e glândulas sebáceas. Pode haver saída intermitente ou crônica de material sebáceo, deformidade local e infecções recorrentes na pele.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141219)

### A fístula do dorso nasal é uma doença hereditária?

O padrão de herança e genes causais específicos para esta anomalia ainda não estão catalogados nas bases científicas oficiais. A literatura médica caracteriza a apresentação clínica como congênita, decorrente do desenvolvimento tecidual durante a gestação.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141219); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19963/index); [15] [Congenital median dermoid fistula of nasal dorsum: one case report]. (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26672253/)

### Quais complicações podem ocorrer se a fístula se aprofundar?

Se houver extensão do trajeto fistuloso para o interior da cavidade craniana, o paciente pode apresentar meningite, crises convulsivas e formação de abscesso cerebral. Por isso, a avaliação médica especializada com foco estrutural detalhado é imprescindível para prevenir essas ocorrências.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141219)

### Como é feito o diagnóstico da fístula do dorso nasal?

O diagnóstico baseia-se na avaliação otorrinolaringológica e clínica cuidadosa das características da lesão no dorso do nariz. Não há testes genéticos específicos ou triagem neonatal catalogados para esta condição rara.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/141219)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Fístula do dorso nasal. Disponível em: https://raras.org/doenca/fistula-do-dorso-nasal
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/fistula-do-dorso-nasal
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=141219