# Gangliocitoma

> Página oficial: https://raras.org/doenca/gangliocitoma
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 251937 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/251937
- **CID-10**: D36.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O gangliocitoma é um tumor raro e de crescimento lento do sistema nervoso, formado por células chamadas ganglionares maduras. Ele pode causar dor de cabeça, fraqueza, crises convulsivas e problemas na visão, além de alterações hormonais que afetam o crescimento ou o ciclo menstrual. O diagnóstico é confirmado pelo estudo detalhado do tecido tumoral e pela avaliação de exames neurológicos e hormonais. No Brasil, a condição não conta com um protocolo clínico (PCDT) específico nem remédios próprios incorporados no SUS, sendo o acompanhamento realizado pela rede de hospitais de referência.

## Descrição clínica

Neoplasia neuroepitelial bem diferenciada e de crescimento lento, composta por células ganglionares maduras e neoplásicas.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000

## Sinais e sintomas (26 fenótipos HPO)

- **Adenoma de células nulas hipofisárias** — HPO: HP:0011761 (Ocasional (29-5%))
- **Adenoma de células produtoras de prolactina hipofisárias** — HPO: HP:0006767 (Raro (<5%))
- **Siringomielia** — HPO: HP:0003396 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal do tronco cerebral** — HPO: HP:0002363 (Ocasional (29-5%))
- **Hemianopsia** — HPO: HP:0012377 (Frequente (79-30%))
- **Libido feminina diminuída** — HPO: HP:0030018 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de hormônio do crescimento circulante** — HPO: HP:0000845 (Ocasional (29-5%))
- **Polifagia** — HPO: HP:0002591 (Raro (<5%))
- **Ganglioneuroma** — HPO: HP:0003005 (Muito frequente (99-80%))
- **Escoliose** — HPO: HP:0002650 (Ocasional (29-5%))
- **Neoplasia do sistema nervoso central** — HPO: HP:0100006 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal do cerebelo** — HPO: HP:0001317 (Raro (<5%))
- **Demência** — HPO: HP:0000726 (Raro (<5%))
- **Fraqueza muscular distal** — HPO: HP:0002460 (Ocasional (29-5%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Frequente (79-30%))
- **Maturação esquelética acelerada** — HPO: HP:0005616 (Ocasional (29-5%))
- **Parestesia** — HPO: HP:0003401 (Ocasional (29-5%))
- **Tumor da medula espinhal** — HPO: HP:0010302 (Frequente (79-30%))
- **Impotência** — HPO: HP:0000802 (Ocasional (29-5%))
- **Excesso de hormônio adrenocorticotrófico** — HPO: HP:0011749 (Ocasional (29-5%))
- **Amenorreia** — HPO: HP:0000141 (Ocasional (29-5%))
- **Crise de início focal** — HPO: HP:0007359 (Ocasional (29-5%))
- **Nível anormal de prolactina** — HPO: HP:0040086 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperidrose** — HPO: HP:0000975 (Ocasional (29-5%))
- **Sonolência diurna excessiva** — HPO: HP:0001262 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal da glândula pituitária** — HPO: HP:0012503 (Ocasional (29-5%))

## Ensaios clínicos ativos (9)

- **NCT05192980** [RECRUITING]: SIOPEN BIOPORTAL, An International Registry Linked to a Virtual Biobank for Patients With Peripheral Neuroblastic Tumours — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05192980
- **NCT06296732** [RECRUITING]: Abdominal Neuroblastoma Laparoscopic Surgery Risk Factors Stratification — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06296732
- **NCT04923126** [RECRUITING]: SJ901: Evaluation of Mirdametinib in Children, Adolescents, and Young Adults With Low-Grade Glioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04923126
- **NCT02402244** [RECRUITING]: Project: Every Child for Younger Patients With Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02402244
- **NCT03088020** [RECRUITING]: International Congenital Central Hypoventilation Syndrome (CCHS) Registry and CCHS SHARE — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03088020
- **NCT07218575** [NOT_YET_RECRUITING]: Double-Blind Trial of Everolimus for Improving Social Abilities in PTEN Germline Mutations — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07218575
- **NCT06798532** [NOT_YET_RECRUITING]: Interest of Preoperative Arteriography to Identify the Adamkiewicz Artery Before Surgery for Basi-thoracic Neuroblastic Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06798532
- **NCT04040088** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: An Investigational Scan (68Ga-DOTATATE PET/CT) in Diagnosing Pediatric Metastatic Neuroendocrine Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04040088
- **NCT03583528** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: DOTATOC PET/CT for Imaging NET Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03583528
- **NCT01999270** [COMPLETED]: Evaluation of FDOPA-PET/MRI in Pediatric Patients With CNS Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01999270

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Tumor neuronal-glial misto](https://raras.org/doenca/tumor-neuronal-glial-misto) — ORPHA:251934 — 26 sintomas em comum
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## Perguntas frequentes

### O gangliocitoma tem cura?

Por ser uma neoplasia bem diferenciada e de crescimento lento, a abordagem médica busca o controle ou a remoção da lesão tecidual. As possibilidades de controle a longo prazo dependem da localização do tumor e da resposta aos procedimentos adotados pela equipe de saúde.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251937)

### O gangliocitoma é uma condição hereditária?

Atualmente, não há padrão de herança genética formalmente estabelecido nem genes causais catalogados para o gangliocitoma. A grande maioria das apresentações ocorre de forma isolada sem histórico familiar direto relatado.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251937); [19] NCBI GTR — 8 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Gangliocytoma)

### Quais são os primeiros sinais do gangliocitoma?

Os sinais iniciais costumam incluir dor de cabeça constante, crises convulsivas focais e perda parcial de visão. Também podem surgir alterações decorrentes de disfunções hormonais, como alterações menstruais ou fraqueza muscular.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para o gangliocitoma pelo SUS?

O gangliocitoma não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não tem medicamentos incorporados pela CONITEC para seu tratamento. A assistência aos pacientes é garantida por meio de consultas especializadas, cirurgias e reabilitação na rede de hospitais públicos.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico do gangliocitoma?

A confirmação é feita principalmente pela análise patológica do tecido, que comprova a presença de células ganglionares maduras. Avaliações complementares de imagem e dosagens hormonais ajudam a mapear o impacto da lesão sobre o organismo.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251937); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Gangliocitoma. Disponível em: https://raras.org/doenca/gangliocitoma
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