# Ganglionopatia sensitiva paraneoplásica

> Página oficial: https://raras.org/doenca/ganglionopatia-sensitiva-paraneoplasica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 208999 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/208999
- **CID-10**: G60.8

## Em linguagem simples

A ganglionopatia sensitiva paraneoplásica é uma condição neurológica rara associada à presença de tumores e à positividade de anticorpos como o anti-Hu. Ela afeta a sensibilidade e o equilíbrio, provocando perda de coordenação, dormência e dor nas mãos e dificuldade para caminhar. No Brasil, a doença não conta com Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) oficial publicado pelo Ministério da Saúde nem medicamentos dispensados catalogados.

## Descrição clínica

A neuronopatia sensorial é um tipo de neuropatia periférica que resulta principalmente em sintomas sensoriais devido à destruição dos corpos das células nervosas no gânglio da raiz dorsal. As causas da lesão nervosa são agrupadas em categorias que incluem causas paraneoplásicas, imunomediadas, infecciosas, hereditárias ou degenerativas e aquelas decorrentes de exposição a toxinas. Na neuronopatia sensorial idiopática, nenhuma causa é identificada. As causas idiopáticas respondem por cerca de 50% dos casos. A neuronopatia sensorial difere das polineuropatias axonais dependentes do comprimento, que são mais comuns, pelo fato de os sintomas não progredirem em um padrão distal para proximal; em vez disso, os sintomas desenvolvem-se de maneira multifocal, assimétrica e não dependente do comprimento. A ataxia é um sintoma proeminente no início do curso da doença.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (22 fenótipos HPO)

- **Linfoma folicular** — HPO: HP:0033125 (Ocasional (29-5%))
- **Disestesia** — HPO: HP:0012534 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia neuroendócrina** — HPO: HP:0100634 (Ocasional (29-5%))
- **Ataxia sensorial** — HPO: HP:0010871 (Frequente (79-30%))
- **Carcinoma pulmonar de grandes células** — HPO: HP:0030360 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo anti-herpes simplex** — HPO: HP:0430058
- **Dismetria** — HPO: HP:0001310 (Frequente (79-30%))
- **Concentração diminuída de vitamina B12 circulante** — HPO: HP:0100502
- **Incoordenação** — HPO: HP:0002311 (Frequente (79-30%))
- **Reflexos tendíneos reduzidos** — HPO: HP:0001315 (Frequente (79-30%))
- **Sensação vibratória distal prejudicada** — HPO: HP:0006886 (Frequente (79-30%))
- **Parestesia na mão** — HPO: HP:0033660 (Frequente (79-30%))
- **Carcinoma pulmonar de pequenas células** — HPO: HP:0030357 (Ocasional (29-5%))
- **Dor na mão** — HPO: HP:0046505 (Frequente (79-30%))
- **Ataxia da marcha** — HPO: HP:0002066 (Frequente (79-30%))
- **Linfoma de Hodgkin** — HPO: HP:0012189 (Ocasional (29-5%))
- **Hipoestesia** — HPO: HP:0033748 (Frequente (79-30%))
- **Sinal de Romberg positivo** — HPO: HP:0002403 (Frequente (79-30%))
- **Eritromelalgia** — HPO: HP:0032147 (Frequente (79-30%))
- **Disdiadococinesia** — HPO: HP:0002075 (Frequente (79-30%))
- **Positividade para anticorpo anti-Hu** — HPO: HP:5000016 (Frequente (79-30%))
- **Sensação de temperatura prejudicada** — HPO: HP:0010829 (Frequente (79-30%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT06373211** [RECRUITING]: Early Immunotherapy with Intravenous Immunoglobulin, Cyclophosphamide and Methylprednisolone in Patients with Anti-Hu-associated Paraneoplastic Sensory Neuronopathy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06373211

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Epilepsia mioclônica progressiva, tipo 5](https://raras.org/doenca/epilepsia-mioclonica-progressiva-tipo-5) — ORPHA:402082 — 7 sintomas em comum
- [Síndrome de neuropatia sensorial atáxica-disartria-oftalmoparesia](https://raras.org/doenca/sindrome-de-neuropatia-sensorial-ataxica-disartria-oftalmoparesia) — ORPHA:70595 — 7 sintomas em comum
- [Espectro clínico de neuropatia atáxica](https://raras.org/doenca/espectro-clinico-de-neuropatia-ataxica) — ORPHA:254818 — 7 sintomas em comum
- [Ataxia cerebelosa ligada ao X](https://raras.org/doenca/ataxia-cerebelosa-ligada-ao-x) — ORPHA:247765 — 7 sintomas em comum
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- [Ataxia espástica](https://raras.org/doenca/ataxia-espastica) — ORPHA:316226 — 5 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é ganglionopatia sensitiva paraneoplásica?

É uma doença neurológica rara catalogada sob o código Orphanet ORPHA:208999 e CID-10 G60.8. Ela se manifesta associada a processos tumorais e à presença do anticorpo anti-Hu.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/208999); [2] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais são os principais sintomas da doença?

Os pacientes apresentam ataxia sensorial, marcha atáxica, incoordenação e perda de reflexos tendíneos. Também são frequentes queixas como dor na mão, formigamento (parestesia), disestesia e sinal de Romberg positivo.
- Fontes: [2] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A doença é hereditária?

Não há padrão de herança genética nem genes causadores catalogados nos registros oficiais. O total de testes no catálogo GTR e de variantes no ClinVar é zero.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/208999)

### Existe tratamento dispensado pelo SUS?

Esta afecção não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos catalogados como dispensados pelo SUS para esta patologia. O SUS lista o procedimento de Atendimento em reabilitação — doenças raras.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/208999); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem ensaios clínicos em andamento?

Há 1 ensaio clínico ativo de fase 2 (NCT06373211) avaliando imunoterapia precoce em pacientes com neuronopatia sensitiva paraneoplásica associada a anti-Hu. No entanto, esse estudo não possui centros de pesquisa abertos no Brasil.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/208999); [18] Ensaio clínico NCT06373211 (RECRUITING) — Early Immunotherapy with Intravenous Immunoglobulin, Cyclophosphamide and Methylprednisolo (https://clinicaltrials.gov/study/NCT06373211)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Ganglionopatia sensitiva paraneoplásica. Disponível em: https://raras.org/doenca/ganglionopatia-sensitiva-paraneoplasica
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