# Glioma angiocêntrico

> Página oficial: https://raras.org/doenca/glioma-angiocentrico
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 251671 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/251671
- **CID-10**: C71.9
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

O Glioma Angiocêntrico (GA) é um tipo de tumor glial extremamente raro e de crescimento lento que afeta o sistema nervoso central. Geralmente aparece na parte mais externa do cérebro, atinge todas as idades e ambos os sexos, e é caracterizado por crises convulsivas difíceis de controlar e dores de cabeça. A maioria dos casos é curada apenas com uma cirurgia, o que significa que o prognóstico é geralmente bom.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 52

## Genes associados (2)

- **QKI** — KH domain-containing RNA-binding protein QKI [Part of a fusion gene in]
  - Função: RNA reader protein, which recognizes and binds specific RNAs, thereby regulating RNA metabolic processes, such as pre-mRNA splicing, circular RNA (circRNA) formation, mRNA export, mRNA stability and/o
- **MYB** — Transcriptional activator Myb [Part of a fusion gene in]
  - Função: Transcriptional activator; DNA-binding protein that specifically recognize the sequence 5'-YAAC[GT]G-3'. Plays an important role in the control of proliferation and differentiation of hematopoietic pr

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT03975829** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Pediatric Long-Term Follow-up and Rollover Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03975829
- **NCT02684058** [COMPLETED]: Study of Efficacy and Safety of Dabrafenib in Combination With Trametinib in Pediatric Patients With BRAF V600 Mutation Positive LGG or Relapsed or Refractory HGG Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02684058

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Glioma angiocêntrico. Disponível em: https://raras.org/doenca/glioma-angiocentrico
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