# Glioma angiocêntrico > Página oficial: https://raras.org/doenca/glioma-angiocentrico > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 251671 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/251671 - **CID-10**: C71.9 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples O **glioma angiocêntrico** é um tumor cerebral raro, de crescimento lento, que se localiza na parte mais externa do cérebro e pode acometer pessoas de qualquer idade. Os principais sinais sentidos pelos pacientes são crises convulsivas difíceis de controlar com remédios comuns e dores de cabeça frequentes. A maior parte das pessoas atinge a cura completa por meio de uma cirurgia para retirar o tumor, apresentando uma recuperação bastante positiva. No SUS, as condutas assistenciais são orientadas pelas diretrizes de Tumor Cerebral no Adulto, sendo definidas conforme a autonomia técnica de cada serviço de saúde. ## Descrição clínica O Glioma Angiocêntrico (GA) é um tipo de tumor glial extremamente raro e de crescimento lento que afeta o sistema nervoso central. Geralmente aparece na parte mais externa do cérebro, atinge todas as idades e ambos os sexos, e é caracterizado por crises convulsivas difíceis de controlar e dores de cabeça. A maioria dos casos é curada apenas com uma cirurgia, o que significa que o prognóstico é geralmente bom. ## Epidemiologia e herança - **Prevalência**: <1 / 1 000 000 - **Casos conhecidos**: 52 ## Genes associados (2) - **QKI** — KH domain-containing RNA-binding protein QKI [Part of a fusion gene in] - Função: RNA reader protein, which recognizes and binds specific RNAs, thereby regulating RNA metabolic processes, such as pre-mRNA splicing, circular RNA (circRNA) formation, mRNA export, mRNA stability and/o - **MYB** — Transcriptional activator Myb [Part of a fusion gene in] - Função: Transcriptional activator; DNA-binding protein that specifically recognize the sequence 5'-YAAC[GT]G-3'. Plays an important role in the control of proliferation and differentiation of hematopoietic pr ## Perguntas frequentes ### O glioma angiocêntrico tem cura? A maioria dos casos descritos alcança a cura definitiva somente com o procedimento de ressecção cirúrgica. Por apresentar um crescimento bastante lento, o prognóstico após o tratamento cirúrgico é geralmente favorável. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251671) ### Quais são os principais sinais do glioma angiocêntrico? O sintoma predominante é o surgimento de crises convulsivas que não respondem facilmente às medicações usuais. Além disso, os indivíduos acometidos relatam a ocorrência de dores de cabeça frequentes. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251671) ### O glioma angiocêntrico é uma doença hereditária? Não há um padrão de herança genética familiar catalogado para este tipo de neoplasia. O tumor está frequentemente associado a alterações genéticas focais nos genes MYB e QKI nas próprias células da lesão. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251671); [3] GenCC (https://search.thegencc.org); [9] Clinical characteristics and detection of MYB-QKI fusions in patients with Angiocentric glioma (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR841688/) ### Existe tratamento para glioma angiocêntrico pelo SUS? O SUS oferece atendimento cirúrgico e clínico inserido no protocolo de Tumor Cerebral no Adulto. A assistência é prestada conforme a autonomia do serviço responsável pelo tratamento do paciente. Ressalta-se que a doença não possui um PCDT próprio na lista oficial de diretrizes de doenças raras do Ministério da Saúde. - Fontes: [18] PCDT vigente "Tumor Cerebral no Adulto" — o SUS dispensa Conforme autonomia do serviço (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 07) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Como é realizado o diagnóstico do glioma angiocêntrico? A investigação combina a avaliação dos sintomas com exames de neuroimagem e análise patológica do tecido tumoral. No âmbito genético, existem 232 testes laboratoriais cadastrados no Genetic Testing Registry capazes de auxiliar no perfil molecular. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251671); [4] MR Spectroscopic Profile of an Angiocentric Glioma. (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26504061/); [13] Characterization of gliomas: from morphology to molecules. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28674742/); [20] NCBI GTR — 232 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/567780/) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Glioma angiocêntrico. Disponível em: https://raras.org/doenca/glioma-angiocentrico **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/glioma-angiocentrico **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=251671