# Glioma cordoide

> Página oficial: https://raras.org/doenca/glioma-cordoide
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 251674 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/251674
- **CID-10**: C71.9

## Em linguagem simples

O glioma cordoide é um tipo muito raro de tumor neuroepitelial de crescimento lento que afeta adultos e se desenvolve no terceiro ventrículo do cérebro. Ao exame microscópico do tecido, ele se diferencia pela presença de células epitelioides especiais que expressam a proteína GFAP em meio a um estroma mucoso com células inflamatórias. No Brasil, o acompanhamento e os medicamentos são disponibilizados pelo SUS conforme a autonomia do serviço hospitalar, seguindo o protocolo de tumor cerebral no adulto. Embora a doença não conte com um PCDT exclusivo na lista de doenças raras do Ministério da Saúde, a assistência médica é garantida pela rede oncológica pública.

## Descrição clínica

Uma neoplasia neuroepitelial rara e de crescimento lento, de origem incerta, que afeta adultos. Localiza-se no terceiro ventrículo. É caracterizada pela presença de células epitelioides que expressam GFAP e estroma mucinoso que contém infiltrados linfoplasmocitários.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 80

## Perguntas frequentes

### O que é o glioma cordoide?

É uma neoplasia neuroepitelial rara e de crescimento lento de origem incerta que se desenvolve no terceiro ventrículo em adultos. Ela apresenta células epitelioides que expressam GFAP e um estroma com células linfoplasmocitárias.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251674)

### O glioma cordoide é uma doença hereditária?

O padrão de herança genética do glioma cordoide ainda não está catalogado nas bases de dados oficiais de saúde. A etiologia exata da patologia permanece catalogada como de origem incerta.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251674)

### Como é feito o diagnóstico do glioma cordoide?

O diagnóstico depende do exame anatomopatológico, que evidencia células epitelioides com expressão de GFAP e estroma mucinoso. Além disso, a avaliação da localização anatômica no terceiro ventrículo é essencial. Existem 232 testes genéticos cadastrados no catálogo internacional NCBI GTR para auxílio laboratorial.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251674); [19] NCBI GTR — 232 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/567780/)

### O SUS oferece tratamento para o glioma cordoide?

Sim, o SUS atende pacientes por meio do PCDT vigente de Tumor Cerebral no Adulto. A assistência terapêutica com medicamentos é fornecida conforme a autonomia do serviço hospitalar responsável. A condição não possui um protocolo exclusivo na lista de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde.
- Fontes: [17] PCDT vigente "Tumor Cerebral no Adulto" — o SUS dispensa Conforme autonomia do serviço (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 07) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem medicamentos aprovados no exterior ou ensaios clínicos em andamento?

Não há medicamentos específicos aprovados pela FDA para o glioma cordoide nos registros internacionais. Atualmente, também não constam ensaios clínicos ativos ou recrutando pacientes.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251674)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Glioma cordoide. Disponível em: https://raras.org/doenca/glioma-cordoide
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