# Glomerulonefrite C3

> Página oficial: https://raras.org/doenca/glomerulonefrite-c3
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 329931 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/329931
- **CID-10**: N03.5
- **OMIM**: OMIM:614809 — https://omim.org/entry/614809

## Descrição clínica

Um tipo de inflamação nos rins (glomerulonefrite) que se caracteriza pelo acúmulo de uma proteína específica, o C3, com pouca ou nenhuma presença de anticorpos. Ao contrário de uma doença similar, a "doença de depósito denso", não são encontradas as alterações que ficam mais escuras em exames de alta precisão (de microscopia eletrônica).

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (11 fenótipos HPO)

- **Glomerulonefrite** — HPO: HP:0000099
- **Hipercelularidade mesangial** — HPO: HP:0012574 (Frequência: 8/9)
- **Doença renal crônica estágio 5** — HPO: HP:0003774
- **Hematúria microscópica** — HPO: HP:0002907 (Frequência: 22/22)
- **Deposição de C3 glomerular** — HPO: HP:0012576 (Frequência: 9/9)
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Frequência: 15/28)
- **Depósitos subendoteliais eletrondensos glomerulares** — HPO: HP:0004746 (Frequência: 9/9)
- **Espessamento da parede capilar glomerular** — HPO: HP:0025005 (Frequência: 8/9)
- **Expansão da matriz mesangial** — HPO: HP:0033493 (Frequência: 8/9)
- **Herança autossômica dominante** — HPO: HP:0000006
- **HP:0003676** — HPO: HP:0003676

## Genes associados (4)

- **CFHR5** — Complement factor H-related protein 5 [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Involved in complement regulation. The dimerized forms have avidity for tissue-bound complement fragments and efficiently compete with the physiological complement inhibitor CFH
- **CFHR2** — Complement factor H-related protein 2 [Part of a fusion gene in]
  - Função: Involved in complement regulation. The dimerized forms have avidity for tissue-bound complement fragments and efficiently compete with the physiological complement inhibitor CFH. Can associate with li
- **CFHR3** — Complement factor H-related protein 3 [Part of a fusion gene in]
  - Função: Might be involved in complement regulation
- **CFHR1** — Complement factor H-related protein 1 [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Involved in complement regulation. The dimerized forms have avidity for tissue-bound complement fragments and efficiently compete with the physiological complement inhibitor CFH. Can associate with li

## Ensaios clínicos ativos (3)

- **NCT03955445** [RECRUITING]: Long-term Efficacy, Safety and Tolerability of Iptacopan in C3G or IC-MPGN — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03955445
- **NCT04183101** [RECRUITING]: Evaluation of a Renin Inhibitor, Aliskiren, Compared to Enalapril, in C3 Glomerulopathy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04183101
- **NCT05809531** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: An Open-Label, Nonrandomized, Multicenter Extension Study to Evaluate the Long-term Safety and Efficacy of Pegcetacoplan in Participants With C3 Glomerulopathy or Immune-Complex Membranoproliferative Glomerulonephritis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05809531
- **NCT04572854** [COMPLETED]: Study Assessing the Safety and Efficacy of Pegcetacoplan in Post-Transplant Recurrence of C3G or IC-MPGN — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04572854
- **NCT05067127** [COMPLETED]: Phase III Study Assessing the Efficacy and Safety of Pegcetacoplan in Patients With C3 Glomerulopathy or Immune-Complex Membranoproliferative Glomerulonephritis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05067127
- **NCT04729062** [APPROVED_FOR_MARKETING]: C3G/Primary IC-MPGN EAP — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04729062
- **NCT03453619** [COMPLETED]: Phase II Study Assessing Safety and Efficacy of APL-2 in Glomerulopathies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03453619
- **NCT03459443** [TERMINATED]: A Proof of Concept Study for a 12 Month Treatment in Patients With C3G or IC-MPGN Treated With ACH-0144471 — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03459443
- **NCT03369236** [COMPLETED]: A Proof-of-Concept Study of Danicopan for 6 Months of Treatment in Participants With C3 Glomerulopathy (C3G) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03369236
- **NCT03723512** [COMPLETED]: Non-contrast Enhanced MRI in Patients With C3 Glomerulopathy (C3G) or Immune-complex Membranoproliferative Glomerulonephritis (IC-MPGN) Enrolled in the ACH471-205 Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03723512

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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